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Shy-Dr...

別名：
介紹：Shy-Drager綜合征(SDS)是一類以植物神經(jīng)功能障礙為主的多系統(tǒng)萎縮疾病，患者均為散發(fā)性，臨床表現(xiàn)除直立性低血壓外，尚有發(fā)汗障礙、陽痿等其他自主神經(jīng)功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟失調(diào)等軀體神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀為特點。有人認(rèn)為OPCA如伴有自主神經(jīng)癥狀，如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽痿、大小便失禁等。目前認(rèn)為SDS屬于多系統(tǒng)萎縮(MSA)的一種類型。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，中年男性，隱匿起病，表現(xiàn)腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時伴有其他植物神經(jīng)癥狀，錐體系統(tǒng)貨錐體外系癥狀。(一)植物神經(jīng)癥狀：直立性低血壓是突出表現(xiàn)，患者平臥時血壓正常，但站立時血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上，輕則站立時頭暈眼花，頭重腳輕，重則昏厥，最嚴(yán)重者只能長期臥床。其它植物神經(jīng)癥狀包括性功能減退，陽萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無汗或出汗不對稱，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。(二)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：以小腦系統(tǒng)受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征(SDS-C)表現(xiàn)為共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，步行易跌，構(gòu)音不佳，神... 更多>>

發(fā)病原因

本病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病，病因不清，病變累及胸腰髓側(cè)角的交感神經(jīng)細(xì)胞，腦干和骶髓的副交感神經(jīng)細(xì)胞，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，節(jié)前及節(jié)后纖維，基底節(jié)，小腦和錐體束，電鏡觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的細(xì)胞核，胞漿，突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線狀，外包以直徑20～30urn的絨毛狀物質(zhì)，與微管結(jié)構(gòu)相一致)，目前認(rèn)為這種異常的管狀結(jié)構(gòu)是本綜合征的基本病理改變。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

伴同小腦性共濟失調(diào)，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。

實驗室檢查

直立時血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上，心率不加快，24小時尿中去甲腎上腺素和腎上腺素排出量低。CT和MRICT掃描在部分病例可見橋腦，小腦進行性萎縮而幕上結(jié)構(gòu)無改變，MRI檢查對腦干及小腦萎縮顯示更清晰，SDS時，高場強MR/的F2WI上常顯示雙側(cè)殼核信號明顯降低，這種改變可先于癥狀的出現(xiàn)，一般認(rèn)為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致，但是具體機制未明，可能與SDS時毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞對鐵的攝取和轉(zhuǎn)運障礙有關(guān)。括約肌肌電圖(EMG)呈失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)原性膀胱，球海綿體肌和直腸外括約肌的EMg損害程度相等，所有病人的球海綿體肌反射正常。自主神經(jīng)功能測試常用的有發(fā)汗試驗，血管舒縮試驗，各種藥物... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷1.單純性暈厥：多有明顯誘因，如疼痛，恐懼，情緒緊張，疲勞等，暈厥前有短時的前驅(qū)癥狀，如頭暈，惡心，蒼白，出汗等；暈厥最常發(fā)生于直立位或坐位，但無明顯直立性低血壓；暈厥時血壓下降，心率減慢而微弱，面色蒼白且持續(xù)至?xí)炟屎笃?恢復(fù)較快，無明顯后遺癥狀；無多種自主神經(jīng)及軀體神經(jīng)損害的癥狀。2.排尿性暈厥：發(fā)生于排尿或排尿結(jié)束時，引起反射性血壓下降和暈厥，最常發(fā)生于半夜醒來小便時，與本病體位改變引起血壓下降不同。3.心源性暈厥：心臟血管疾患，如房室傳導(dǎo)阻滯，心動過速，心臟瓣膜病，心肌梗死等，均可因心排出量減少影響腦供血不足而引起暈厥，心電圖檢... 更多>>

治療

Shy-Drager綜合征西醫(yī)治療對于神經(jīng)變性過程來說，目前還沒有有效的藥物。1.防治體位性低血壓(1)由于進行性的病程，注意因體位性低血壓導(dǎo)致各種意外。(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。(4)鹽皮質(zhì)激素以及擬交感藥物對恢復(fù)體位性血壓反射有一定意義。(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。(6)有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。2.對于震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀使用抗Parkinso... 更多>>