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氣瘤

別名：
介紹：氣瘤是以皮膚間發(fā)生單個(gè)或多個(gè)柔軟腫核，按之凹陷，放手凸起，狀若有氣，皮色如�；蛴泻稚邽橹饕憩F(xiàn)的腫瘤性疾病，相當(dāng)于西醫(yī)的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。氣瘤是一種具有家族遺傳傾向的先天性疾病。常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常。常在青春期開始發(fā)生，有的在兒童期或出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。亦常伴有某種發(fā)育上的缺陷。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

氣瘤是一種具有家族遺傳傾向的先天性疾病。常在青春期開始發(fā)生，有的在兒童期或出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。亦常伴有某種發(fā)育上的缺陷。好發(fā)于軀干部，亦常見于面部及四肢。瘤自皮膚腫起，生長緩慢，為多發(fā)性，數(shù)目可從數(shù)個(gè)至千余個(gè)不等，大小差異很大，從米粒大至拳頭大，質(zhì)地或硬或軟，但多數(shù)質(zhì)軟，用手指壓之凹陷，去除壓力后即能彈起。部分頭頸及四肢部的多發(fā)性氣瘤可見局部皮膚、皮膚下組織水腫，過度增生、增厚、發(fā)硬而失去彈性。瘤的皮色不變，有的或帶淡紅色。另一種為先發(fā)生大小不一的褐色斑片稱之為咖啡斑，出生時(shí)即有，更常見于幼兒期。而軟纖維瘤則見于兒童期，一般生長較慢，至成年后開始增加。咖啡斑和纖維軟瘤可在同一部位，也可在不同部位同... 更多>>

發(fā)病原因

病因：肺主氣，主一身之表，由于元?dú)獠蛔�，肺氣失于宣和，以致氣滯痰凝，營衛(wèi)不和，痰氣凝聚肌表，積久成形，發(fā)為氣瘤。本病類似于中醫(yī)學(xué)的神經(jīng)纖維瘤，原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，也有的學(xué)者認(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病可惡化，故對(duì)于皮膚表面有破潰、腫瘤呈進(jìn)行性增大的患者，應(yīng)腫瘤惡變的可能，可進(jìn)行病理學(xué)活檢明確。隨著瘤體的增大，依據(jù)瘤體部位的不同，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥狀，主要是以壓迫癥狀為主，壓迫神經(jīng)可造成麻木、疼痛、異物感、灼熱感等。壓迫肌肉，可導(dǎo)致肌肉萎縮，活動(dòng)受限。

實(shí)驗(yàn)室檢查

臨床皮膚檢查：瘤自皮膚腫起，生長緩慢，為多發(fā)性，數(shù)目可從數(shù)個(gè)至千余個(gè)不等，大小差異很大，從米粒大至拳頭大，質(zhì)地或硬或軟，但多數(shù)質(zhì)軟，用手指壓之凹陷，去除壓力后即能彈起。檢查時(shí)可見腫瘤呈粉紅色或灰白色，基底廣平不易活動(dòng)或帶蒂，質(zhì)較硬。需借病理檢查以確診。其他檢查：B超、血常規(guī)、CT等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)癥狀表現(xiàn)進(jìn)行診斷�？Х劝叱樽钤绲谋憩F(xiàn)，起于幼年，在10~20%的正常人群中也可以見到，但如超過5塊，則提示有本病的可能。鑒別診斷一、肉瘤部分腫塊生于皮下，質(zhì)軟，類似氣瘤，但多數(shù)呈分葉狀，無壓縮性，且不能將其擠入皮下。二、血瘤腫物柔軟，境界不清，觸之如海綿狀，或腫塊表面色澤鮮紅或紫暗，加壓時(shí)不能褪色。

治療

氣瘤西醫(yī)治療氣瘤多為多發(fā)性良性腫瘤，可不施術(shù)。若頂大蒂小者，可用雙套結(jié)結(jié)扎治療;若氣瘤發(fā)于面部，有損面容，或發(fā)生于肢體，妨礙肢體活動(dòng)時(shí)，或某些氣瘤有惡變趨勢(shì)，可行手術(shù)治療，但切除后尚可能再發(fā)。應(yīng)告知患者，其子女中有50%可發(fā)生本病，必要時(shí)應(yīng)考慮絕育。氣瘤中醫(yī)治療痰氣凝結(jié)氣瘤多發(fā)生于軀干部，也常見于面部及四肢，瘤大小數(shù)目不一，質(zhì)地柔軟而有彈性，生長緩慢，皮色不變，無疼痛感。辨證分析：肺失宣降，腠理不密，外邪所搏，氣聚痰凝，留于肌膚而致氣瘤;氣雖郁結(jié)但無瘀血，故皮色不變，不堅(jiān)不痛。治法：通氣宣肺，化痰開結(jié)。方藥：通氣散堅(jiān)丸。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)