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縱隔畸胎瘤

別名：
介紹：畸胎瘤是一種真實(shí)性腫瘤，有2個(gè)或3個(gè)胚層的幾種不同類(lèi)型的組織構(gòu)成，這些組織可由成熟的、非成熟的或混合型成分所組成，在縱隔部位的畸胎瘤大部分為良性腫瘤，占兒童畸胎瘤的70%，成人為60%。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

良性畸胎瘤病人無(wú)任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無(wú)任何不適，癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難，偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管樹(shù)，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒，腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞，穿破縱隔胸膜造成胸腔積液，腫瘤巨大會(huì)產(chǎn)生對(duì)周?chē)M織的壓迫癥狀如壓迫氣管和支氣管除造成咳嗽和呼吸困難外也容易出現(xiàn)肺不張，肺炎等癥狀，腫瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，腫塊壓迫上腔靜脈會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。惡性腫瘤大部分會(huì)出現(xiàn)不同的癥狀，仍以胸痛，咳嗽和呼吸困難為主，同時(shí)出現(xiàn)體重下降及發(fā)熱，如腫瘤生長(zhǎng)快速，并向周?chē)鞴偾址富蜣D(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因胚胎發(fā)育（37%）：畸胎瘤的來(lái)源被認(rèn)為是由脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細(xì)胞而來(lái)，細(xì)胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時(shí)所經(jīng)過(guò)的部位，因此好發(fā)于中線(xiàn)和旁中線(xiàn)的區(qū)域，因而畸胎瘤不但可以發(fā)生于性腺，也可以發(fā)生于腹膜后及縱隔，另一種解釋是縱隔畸胎瘤來(lái)自第三對(duì)鰓裂及凹陷區(qū)域的細(xì)胞群，胚胎發(fā)育期隨心血管一同沉入胸腔。(二)發(fā)病機(jī)制雖然畸胎瘤病理分類(lèi)較多，但國(guó)內(nèi)一般按以下的分類(lèi)法：成熟畸胎瘤（24%）：成熟畸胎瘤是縱隔最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，占所有胸腺腫瘤的9%～20%，絕大多數(shù)位于前縱隔，偶見(jiàn)于后縱隔，其發(fā)生無(wú)性別差別，發(fā)病年齡高峰在30歲，但近年報(bào)道在伴有克萊恩費(fèi)爾特綜合征... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般并發(fā)腦脊液漏。

實(shí)驗(yàn)室檢查

良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性，如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降，如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測(cè)可呈陽(yáng)性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽(yáng)性，角蛋白染色陽(yáng)性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。1.常規(guī)X線(xiàn)檢查即可發(fā)現(xiàn)，一般只向一側(cè)縱隔突出，個(gè)別病例可向兩側(cè)突出，有時(shí)腫瘤大小差別很大，皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周?chē)醒仔哉尺B及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則，畸胎瘤由于含有多種不同組織結(jié)構(gòu)所以呈現(xiàn)密度不均一的表現(xiàn)，含脂肪組織較多的部位密度低，囊壁可以鈣化，在腫瘤內(nèi)見(jiàn)到骨和牙齒陰影為... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

畸胎瘤大部分位于前縱隔，較多位于前縱隔中部，于心臟與主動(dòng)脈弓交界處，少數(shù)位置較高的腫塊其上緣越過(guò)主動(dòng)脈弓頂部，亦可位置較低，位于前縱隔下部，偶爾可位于后縱隔，X線(xiàn)，CT檢查顯示前縱隔心底部水平有質(zhì)地濃密的圓形，類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)狀塊影，如見(jiàn)到骨質(zhì)或牙齒有診斷意義，腫瘤穿破至肺或支氣管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛發(fā)，具有特征性診斷價(jià)值。鑒別診斷1.胸腺瘤：是原發(fā)于胸腺的腫瘤，X線(xiàn)檢查腫瘤常呈圓形或卵圓形，邊緣清晰銳利，或有分葉，位于前上縱隔心底部，貼近于胸骨后側(cè)，側(cè)位胸片上密度較淡，輪廓不清，在胸骨角水平，其好發(fā)部位類(lèi)似于生殖源性腫瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，單側(cè)性較多，陰影中有鈣化或骨齒樣增生影可... 更多>>

治療

縱隔畸胎瘤西醫(yī)治療(一)治療采用手術(shù)切除腫瘤，一般選用胸骨正中劈開(kāi)和胸部后外側(cè)切口。胸骨正中切口僅用于腫瘤位于前上正中或與心包關(guān)系密切者。較復(fù)雜的巨大腫瘤或須做肺切除者選擇后外側(cè)切口。雖然良性畸胎瘤有較完整的包膜但腫瘤往往與周?chē)M織如心包、肺、神經(jīng)及大血管緊密粘連，有時(shí)須將周?chē)M織一并切除如部分心包、膈神經(jīng)、肺葉切除等。對(duì)于幾乎占滿(mǎn)一側(cè)胸腔的巨大腫瘤，切口的選擇應(yīng)根據(jù)具體情況，術(shù)中可先切開(kāi)腫瘤清除部分瘤內(nèi)容物后分塊切除。不要過(guò)度牽拉，要仔細(xì)解剖，辨認(rèn)周?chē)M織結(jié)構(gòu)及位置變異以免誤傷血管引起大出血。如果與重要血管粘連嚴(yán)重不易強(qiáng)行分離，可保留部分瘤壁而勿損傷血管。估計(jì)包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦... 更多>>