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著色性干皮病

別名：
介紹：著色性干皮病是一種常染色體隱性遺傳性皮膚病，發(fā)病率約1：25萬，兩性發(fā)病相當。父母常為近親結婚。特征是UV照射后DNA損傷不能修復�；颊邔θ展飧叨让舾�，有畏光現(xiàn)象。光暴露部位皮膚萎縮、大量的雀斑樣色素加深斑，繼而出現(xiàn)新生物，可有多系統(tǒng)累及，許多患者可伴有眼球、神經(jīng)系統(tǒng)等病變。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

皮膚病變：出生時皮膚正常一般在出生后6個月至3歲發(fā)病。但大多數(shù)患者在20歲前即進入腫瘤期。有些患者發(fā)展緩慢，但也有一些在幾年內(nèi)即發(fā)生許多腫瘤。初期的皮損發(fā)生在曝光部位，光敏感最為常見，日曬部位發(fā)生水皰、大量雀斑、伴有色素減退和萎縮、皮膚干燥、毛細血管擴張瘢痕形成和日光角化病。雀斑淡至暗棕色.針頭至1cm以上大小，可互相融合而形成不規(guī)則的色素沉著斑片。最初入冬可見其色較淡，其后即持久不退。其間逐漸夾雜有毛細血管擴張及小血管瘤。常見疣狀角化，可自行消退或惡化。嚴重的慢性光化性損傷使皮膚呈異色病樣外觀�？稍谇�3-4年即出現(xiàn)第一個惡變的腫瘤，多為基底細胞癌。數(shù)量可很多，有時可為著急色。鱗癌也常見，黑素... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（65%）：多見于皮膚色素較深的人種，一般為常染色體隱性遺傳，偶有性聯(lián)隱性遺傳，由核酸內(nèi)切酶缺陷造成DNA修復功能異常所致，部分基因的雜合子表現(xiàn)為雀斑樣損害，患者有明顯對日光過敏素質(zhì)，有些對280～310nm波長敏感，有些則完全正常，由于紫外線長期照射，使表皮細胞核的DNA受損傷，表皮成纖維細胞完全或部分缺乏修復功能，造成本病的臨床表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)氨基酸尿，血清酮升高。細胞缺乏核酸內(nèi)切酶（15%）：本病的主要生化缺陷是由于皮膚部位細胞缺乏核酸內(nèi)切酶，而使日光損傷的DNA不能正常修復，多自幼年發(fā)病，家族中常有近親結婚史。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

一般無并發(fā)癥。

實驗室檢查

早期病理變化為非特異性，可有角化過度，馬爾匹基層變薄伴某些皮突萎縮和伸長相互交叉，中期表皮部分區(qū)域表現(xiàn)萎縮，間以棘層肥厚，表皮細胞核排列紊亂，有些區(qū)內(nèi)表皮呈不典型性生長而使其組織像有如日光性角化病，到晚期腫瘤期可見各種腫瘤的組織學改變。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷對典型病例根據(jù)臨床即可確診，早期病理變化為非特異性，可有角化過度，馬爾匹基層變薄伴某些皮突萎縮和伸長相互交叉，中期表皮部分區(qū)域表現(xiàn)萎縮，間以棘層肥厚，表皮細胞核排列紊亂，有些區(qū)內(nèi)表皮呈不典型性生長而使其組織像有如日光性角化病，到晚期腫瘤期可見各種腫瘤的組織學改變。鑒別診斷1.雀斑：多發(fā)于顏面，為多數(shù)帽針頭大的灰黃或灰褐色斑點，無皮膚角化，瘢痕及癌變，亦無毛細血管擴張。2.先天性皮膚異色綜合征：面，頸，四肢伸側等處發(fā)生皮膚萎縮，棕紅色色素沉著，毛細血管擴張，同時常伴有先天性白內(nèi)障，侏儒，小頭等。3.發(fā)病較晚者應與著色性干皮病樣綜合征相鑒別：后者要到30-40歲才發(fā)病。表皮內(nèi)DNA修復復制過程... 更多>>

治療

著色性干皮病西醫(yī)治療(一)治療外涂避光軟膏，如25%二氧化鈦霜等，內(nèi)服維生素A及煙酰胺或硫酸鋅。如發(fā)現(xiàn)腫瘤角：早期手術切除。(二)預后本病常在10歲前死亡，2/3患者于20歲前死亡。可在3～4年內(nèi)出現(xiàn)惡變的腫瘤，多為基底細胞癌，鱗癌或黑色素瘤，且為多發(fā)性，可因廣泛轉移導致死亡。著色性干皮病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。