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脂性漸進性壞死

別名：
介紹：脂性漸進性壞死(necrobiosis Lipoidica)又稱糖尿病性類脂質(zhì)漸進性壞死，臨床上以脛前出現(xiàn)大片硬皮病樣斑塊，常伴發(fā)糖尿病為特征。本病是發(fā)生于脛前的大片硬皮病樣損害，多見于婦女，部分患者伴有糖尿病。1929年，Oppenheim首先報告1例，隨后Urbach報告了第2例，并命名為糖尿病性脂質(zhì)漸進性壞死。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年為多見，平均發(fā)病年齡為30～40歲，兒童和新生兒罕見，伴有糖尿病者其發(fā)病年齡要比無糖尿病者早，性別差異明顯，男女比例約為1∶4，本病在東方民族和黑人中少見，皮損主要位于小腿側(cè)面，初起為圓形，堅硬，暗紅色無癥狀的丘疹或斑塊，一片或幾片不等，緩慢發(fā)展可相互融合成匐行性，卵圓形或不規(guī)則形，邊緣明確而不規(guī)則的堅硬斑塊，常呈棕紅色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃狀，有明顯的毛細血管擴張和纖維化，外觀如硬皮病樣，約1/3的皮損可能發(fā)生潰瘍，其周圍皮膚正常，損害位于深部者常呈結(jié)節(jié)狀，其表面皮膚多無改變，損害尚可累及股，踝，小腿屈側(cè)和足部，約15%發(fā)生在手臂，軀干和頭皮，個別... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不清楚，與糖尿病有關(guān)，和糖尿病關(guān)系不確切。(二)發(fā)病機制脂質(zhì)漸進性壞死的發(fā)生機制也未完全闡明，有人以直接免疫熒光法發(fā)現(xiàn)受累皮損的血管壁有IgM，IgA，C3和纖維蛋白原沉積，在表皮真皮連接處纖維蛋白原呈帶狀沉積，漸進壞死區(qū)纖維蛋白原呈塊狀沉積，提示本病屬于免疫復合物性血管炎，另外還發(fā)現(xiàn)患者血清中抗多種細胞骨架成分的自身抗體水平顯著高于正常人，包括抗角蛋白，結(jié)蛋白，肌鈣蛋白，肌球蛋白等，其發(fā)生原因和意義尚不清楚，有分析認為這些自身抗體可能與免疫復合物的形成有關(guān)。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)局部感染。

實驗室檢查

組織病理：主要組織病理改變發(fā)生在真皮，可以見到境界不清的漸進性壞死灶和纖維化區(qū)，混以片狀淋巴細胞和肉芽腫性浸潤，組織細胞在漸進性壞死區(qū)邊緣呈柵欄狀排列，但不像環(huán)狀肉芽腫或類風濕結(jié)節(jié)明顯，上皮樣細胞的聚集可似結(jié)核樣或結(jié)節(jié)病樣，并可見異物巨細胞和朗漢斯巨細胞，壞死區(qū)的小血管內(nèi)膜增厚，纖維化，表皮變薄或潰破，皮膚附屬器也可被破壞，糖尿病性和非糖尿病性在組織學上有所不同，前者易見血管病變及壞死區(qū)周圍的柵欄狀改變，后者則常見肉芽腫性反應(yīng)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

主要診斷依據(jù)為好發(fā)于中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害，結(jié)合組織病理不難做出診斷。需于硬皮病，硬紅斑，脛前黏液性水腫等鑒別。

治療

脂性漸進性壞死西醫(yī)治療(一)治療有糖尿病者應(yīng)積極治療糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定馬上消退�？蓢L試皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素，尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術(shù)切除后植皮，但植皮后仍有復發(fā)的報告。據(jù)報告聯(lián)合應(yīng)用雙嘧達莫(潘生丁)和阿司匹林有效，用法是雙嘧達莫每天225mg，阿司匹林每天1g，出現(xiàn)療效常需要3～4個月的療程。有人觀察系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素5周，皮損得以改善。潰瘍性病變可予乙酮可可堿400mg每天3次口服。也可試用高壓氧療法、環(huán)孢素或外用牛膠原。外用維A酸可能有助于皮膚萎縮性損害的恢復。13%～19%的患者在發(fā)病6～12... 更多>>