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支氣管源性囊腫

別名：
介紹：支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統(tǒng)發(fā)育異常所引起的一種囊性腫物，又稱支氣管囊腫。按發(fā)病部位分為肺內(nèi)型、縱隔型和異位型，異位型罕見，可發(fā)生于頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等。囊腫較小時，可無任何臨床表現(xiàn);當(dāng)囊腫增大或合并感染時，可對周圍組織產(chǎn)生壓迫癥狀或出現(xiàn)感染癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

支氣管源性囊腫較小時，可無任何臨床表現(xiàn);當(dāng)囊腫增大或合并感染時，可對周圍組織產(chǎn)生壓迫癥狀或出現(xiàn)感染癥狀。支氣管源性囊腫發(fā)生在肺內(nèi)時，壓迫支氣管和周圍肺組織，出現(xiàn)喘鳴、咳嗽;合并感染時，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、低熱、偶爾少量咯血等。當(dāng)囊腫位于縱隔時，表現(xiàn)為胸痛、胸悶;壓迫氣管、食管或血管時，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合征等。異位支氣管囊腫依發(fā)生部位不同，可無臨床癥狀或因囊腫增大、囊腔感染出血而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀;罕見囊腫位于皮下時，偶可通過竇道向皮膚外引流黏液。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病病因不明�？赡芘c胚胎發(fā)育因素有關(guān)，胚胎發(fā)育期間，呼吸道上皮與氣管支氣管樹分離，從支氣管發(fā)育部位移行到其他部位，并逐漸增大，其內(nèi)部黏液不能排出，形成以支氣管組織為囊壁、內(nèi)含黏液的囊腫。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)氣胸和膿氣胸。膿氣胸:小兒膿氣胸(pyopneumothorax)大多數(shù)繼發(fā)于肺部感染如肺炎、肺膿腫、膿胸，在嬰幼兒較多見。肺炎或膿胸可使肺部邊緣的肺泡或小支氣管破裂，形成支氣管瘺管，以致胸膜腔與支氣管系統(tǒng)互相通連，成為氣胸。如胸膜腔內(nèi)有膿液，即成膿氣胸。小嬰兒葡萄球菌肺炎時，肺內(nèi)小膿腫極易破裂入胸腔而成膿氣胸。氣胸:是指氣體進(jìn)入胸膜腔，造成積氣狀態(tài)，稱為氣胸。通常分為三大類：自發(fā)性氣胸、創(chuàng)傷性氣胸和人工氣胸。自發(fā)性氣胸是由于肺部疾病使肺組織和臟層胸膜破裂，或由于靠近肺表面的微小泡和肺大皰破裂，肺和支氣管內(nèi)空氣進(jìn)入胸膜腔所致。

實驗室檢查

1.X線檢查為圓形或類圓形、邊緣光滑或銳利的、均勻一致的致密陰影，部分可見氣液平。CT和MRI可清晰顯示囊腫，有助于病變定位，明確病變性質(zhì)，若要明確其支氣管來源，則依靠病理診斷。2.組織病理囊腫襯以呼吸道上皮，由充滿黏蛋白的杯狀細(xì)胞和纖毛性假復(fù)層柱狀上皮構(gòu)成。囊壁可含平滑肌，個別可見軟骨。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，可做出診斷，組織病理學(xué)檢查可確診。鑒別診斷腹內(nèi)支氣管源性囊腫的鑒別診斷很難，需要和腸系膜、網(wǎng)膜、膽總管、肝臟、卵巢和腸道囊腫鑒別，此外還有囊性成神經(jīng)細(xì)胞瘤，腎上腺出血，腹膜后囊形淋巴管瘤等鑒別胸腔內(nèi)囊腫的鑒別包括CCAM，膈疝，肺隔離，喉閉鎖，神經(jīng)管與原腸囊腫，食道重復(fù)，肺葉氣腫，已經(jīng)其它縱隔腫瘤。伴發(fā)畸形：可以伴發(fā)其它支氣管肺前腸畸形(包括氣管食管瘺，食道憩室，食道囊腫，肺隔離)�？v隔起源的支氣管源性囊腫常伴有脊柱畸形(半椎)。

治療

支氣管源性囊腫西醫(yī)治療無癥狀的單個小囊腫，診斷明確者，可密切觀察。切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液，以免囊腫內(nèi)液體漏入胸膜腔難以吸收。有癥狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑒別者，應(yīng)早期手術(shù)切除。手術(shù)不受年齡限制，但3歲以內(nèi)手術(shù)較年長兒恢復(fù)快，肺擴張好，后遺癥少。7歲以上因病程長，反復(fù)感染，胸腔內(nèi)可能有廣泛粘連，則手術(shù)出血多，恢復(fù)也慢。合并感染肺囊腫，首先應(yīng)控制感染，待病情好轉(zhuǎn)2～3周再行手術(shù)治療。合并膿胸者，除感染外還應(yīng)行胸腔閉式引流、全身支持治療，待膿胸治愈后4～6周再考慮手術(shù)治療。張力性肺囊腫，或并發(fā)張力性氣胸應(yīng)緊急手術(shù)，不拘年齡。張力性氣胸高度呼吸困難者，應(yīng)迅速在患側(cè)第2前肋間行閉式引流術(shù)，待... 更多>>