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支氣管肺隔離癥

別名：
介紹：支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織之間有胸膜將其分離，并接受體循環(huán)動(dòng)脈血液供應(yīng)，包括葉內(nèi)型和葉外型兩種。多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、葉內(nèi)型通常在兒童期出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為下呼吸道感染，如發(fā)熱，咳嗽，膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕Up音，偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現(xiàn)氣促癥狀，伴先天性主動(dòng)脈瓣狹窄者，可反復(fù)咯血，甚至發(fā)現(xiàn)有關(guān)癥狀，甚至無癥狀，經(jīng)常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。2、葉外型多數(shù)癥狀不明顯，往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現(xiàn)。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。(二)發(fā)病機(jī)制1.葉內(nèi)型較常見，約占75%，多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生，隔離肺組織呈不同程度囊性或?qū)嵶�，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通，鏡檢可見肺組織有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化，支氣管呈囊性擴(kuò)張，若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內(nèi)膿性分泌物潴留，相應(yīng)肺組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，如中性多核細(xì)胞等，隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動(dòng)脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動(dòng)脈，肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細(xì)血管前吻合。2.葉外型較少見，約占25%，多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

合并肺炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

伴有合并感染時(shí)白細(xì)胞升高。1.胸部X線表現(xiàn)為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個(gè)或多個(gè)囊狀擴(kuò)張影，常位于下葉后基底段，且與膈相連，合并肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時(shí)出現(xiàn)肺部炎癥浸潤(rùn)影，但待炎癥控制后，鄰近肺組織表現(xiàn)恢復(fù)正常，而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助于觀察肺內(nèi)血管解剖畸形，動(dòng)脈造影可確定異常血管供應(yīng)來源。3.超聲檢查妊娠22～33周產(chǎn)前超聲掃描可能做出診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，加上肺動(dòng)脈造影，不難診斷。本病常需與支氣管擴(kuò)張癥鑒別，需與先天性膈疝鑒別，二者同時(shí)存在，此外，還需與肺炎，肺膿腫，肺腫瘤鑒別。

治療

支氣管肺隔離癥西醫(yī)治療(一)治療反復(fù)發(fā)生呼吸道感染更應(yīng)考慮手術(shù)治療，同時(shí)積極進(jìn)行抗感染治療。近年報(bào)道借助電視胸腔鏡進(jìn)行手術(shù)切除取得成功。產(chǎn)前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者，大多數(shù)可在產(chǎn)后根據(jù)病情處理，但伴羊水過多者，可能需進(jìn)行產(chǎn)前處理。(二)預(yù)后手術(shù)切除預(yù)后好。支氣管肺隔離癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。