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氣管先天性疾病

別名：
介紹：氣管先天性疾病是指先天性氣管分叉起源異常、走向異常，或者伴有狹窄等。大部分患兒生后不久即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難，吸氣性喘鳴。長(zhǎng)期的呼吸困難，可引起患兒喂食困難，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。嚴(yán)重患兒可以出現(xiàn)三凹征陽(yáng)性。當(dāng)合并呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片氣道重建和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷，需手術(shù)治療。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長(zhǎng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重。1.氣管閉鎖出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時(shí)就須用氣管插管急救。因?yàn)闅夤荛]鎖，氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂下通至食管，再由食管和遠(yuǎn)端氣管的相連處，到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯(cuò)，但X光線顯示氣管內(nèi)管插在食管內(nèi)，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時(shí)，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。2.氣管-食管瘺可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長(zhǎng)期喂奶嗆咳史或咳嗽史，�？瘸鍪澄镱w粒，偶爾... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：胚胎學(xué)食管和呼吸道在發(fā)生過(guò)程中均起源于胚胎原腸的前腸，原始食管位于呼吸器官的后方，原腸分前腸，中腸和后腸三個(gè)部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖，胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通，隨著心臟向下方移位，食管的長(zhǎng)度迅速增加，胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長(zhǎng)形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開(kāi)，如食管與氣管未完全分開(kāi)，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺，食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長(zhǎng)過(guò)度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細(xì)胞自食管分離出來(lái)，并繼續(xù)生長(zhǎng)，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

(1)皮下氣腫：是術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥，與氣管前軟組織分離過(guò)多，氣管切口外短內(nèi)長(zhǎng)或皮膚切口縫合過(guò)緊有關(guān)，自氣管套管周圍逸出的氣體可沿切口進(jìn)入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達(dá)頭面，胸腹，但一般多限于頸部，大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收，不需作特殊處理。(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時(shí)，向下分離過(guò)多，過(guò)深，損傷胸膜后，可引起氣胸，右側(cè)胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機(jī)會(huì)較左側(cè)多，輕者無(wú)明顯癥狀，嚴(yán)重者可引起窒息，如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開(kāi)后，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，則應(yīng)考慮氣胸，X線拍片可確診，此時(shí)應(yīng)行胸膜腔穿刺，抽除氣體，嚴(yán)重者可行閉式引流術(shù)，手術(shù)中過(guò)多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、x線氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。2、內(nèi)窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。3、氣管碘油造影檢查雖對(duì)診斷氣管狹窄及w6庀琳0段Ь餑屑壑擔(dān)嘈鄲屑又仄釲芄Ｗ璧奈Ｏ眨囫檔米⒁猓嘈鄳諂釲蓯徹莛憷幕頰呱希嘈庥馱煊翱梢雜行У叵允境鯧閌凇

其他輔助檢查

診斷

鑒別

(1)氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時(shí)即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時(shí)支氣管與食管相通。(2)氣管食管瘺：先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型:Ⅰ型：食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖,無(wú)食管氣管瘺。Ⅱ型：食管近端有瘺與氣管相通,食管遠(yuǎn)端呈盲端。Ⅲ型：食管近端閉鎖呈盲端,遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。Ⅳ型：食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。Ⅴ型：食管無(wú)閉鎖,僅有食管氣管瘺。最常見(jiàn)為Ⅲ型,約占85%~93%，本例為Ⅳ型,比較罕見(jiàn)，食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳,同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺，患兒有唾液過(guò)多,可見(jiàn)帶泡沫的唾液從口腔，鼻孔溢出，當(dāng)懷疑食管閉鎖時(shí),經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi),而食管閉鎖患兒插管... 更多>>

治療

氣管先天性疾病西醫(yī)治療(1)氣管狹窄狹窄程度較輕者施行氣管擴(kuò)張術(shù)可暫時(shí)改善癥狀，或經(jīng)氣管切開(kāi)插入導(dǎo)管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對(duì)端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管腔細(xì)小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長(zhǎng)大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。(2)氣管食管瘺-氣管食管瘺修復(fù)術(shù)根據(jù)瘺管所在部位及其類型不同，手術(shù)過(guò)程也不同。通常，手術(shù)切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分�？p合兩斷端。通常患兒身體狀況很差，手術(shù)需分階段進(jìn)行：先行胃造口術(shù)，排空胃部，防止胃液經(jīng)瘺管流入肺部;患兒被置于特護(hù)病房精心護(hù)理，直至他或她情況好轉(zhuǎn)至足以承受瘺管切除及修復(fù)食... 更多>>