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心-耳綜合征

別名：
介紹：心-耳綜合征(cardio-auditory syndrome)又稱心臟-耳聾綜合征，Q-T間期延長(zhǎng)綜合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T間期延長(zhǎng)、暈厥發(fā)作及耳聾，伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合征，是常染色體隱性遺傳;無(wú)耳聾者又稱Romano-Ward綜合征，是常染色體顯性遺傳。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�常見(jiàn)病

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

心律失常是暈厥，猝死的主要原因，主要癥狀是短程的暈厥發(fā)作，常因激動(dòng)，生氣，憂慮，過(guò)度疲勞等誘發(fā)，部分病例發(fā)作前有胸悶，心悸，嗅覺(jué)或軀體感覺(jué)異常等先兆，繼之眩暈，暈厥，持續(xù)數(shù)秒，十余秒或更長(zhǎng)時(shí)間，并可表現(xiàn)蒼白，出汗，發(fā)紺，全身抽搐，大小便失禁等癥狀，甚至猝死，發(fā)作后有數(shù)分鐘定向力障礙，部分還有惡心，嘔吐，頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病，輕度發(fā)作無(wú)意識(shí)喪失，可感到一時(shí)性心悸，胸部發(fā)脹，視力模糊或眩暈，發(fā)作次數(shù)不定，有時(shí)一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發(fā)作多見(jiàn)于嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發(fā)病，尤其是無(wú)耳聾者。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病征病因目前尚不明，一般認(rèn)為與交感神經(jīng)功能不全有關(guān)，增加交感神經(jīng)興奮的情況如情緒興奮，體力活動(dòng)等可誘發(fā)癥狀。(二)發(fā)病機(jī)制多數(shù)情況下是心臟左，右兩側(cè)交感神經(jīng)之間的張力不平衡，右側(cè)交感神經(jīng)張力低于左側(cè)，根據(jù)以上推論，臨床應(yīng)用β阻滯藥和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)取得了滿意的療效，病理研究發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)，房室結(jié)，希氏束及心室肌內(nèi)均有局灶性神經(jīng)炎和神經(jīng)變性，心室肌內(nèi)的神經(jīng)病變對(duì)心室復(fù)極異常和Q-T間期有重要關(guān)系，并提出這種神經(jīng)病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成，其他的假設(shè)尚有心肌代謝，如心肌內(nèi)某種酶的先天性缺乏及心室傳導(dǎo)系統(tǒng)異常等。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可致猝死，可見(jiàn)到頻發(fā)室性期前收縮，室性心動(dòng)過(guò)速，心室顫動(dòng)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

一般常規(guī)檢查無(wú)明顯異常結(jié)果。1.心電圖：以Q-T間期延長(zhǎng)為其特征，T波寬大，切跡，高尖，雙向或倒置，多與U波融合，同一病人在不同時(shí)期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大，在情緒激動(dòng)或運(yùn)動(dòng)時(shí)Q-T間期更延長(zhǎng)，并有T波大小交替現(xiàn)象，尤在暈厥前易見(jiàn)到，暈厥時(shí)或其前后可見(jiàn)到頻發(fā)室性期前收縮，室性心動(dòng)過(guò)速，心室顫動(dòng)，偶為心臟停搏，Q-T間期延長(zhǎng)，使心室易損期相應(yīng)延長(zhǎng)并后移，造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動(dòng)，它是暈厥，猝死的主要原因，Q-T間期隨年齡增長(zhǎng)趨向于縮短，心電圖常伴有竇性心動(dòng)過(guò)緩。2.聽(tīng)力檢測(cè)：有的可發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長(zhǎng)及T波改變不明顯，可于運(yùn)動(dòng)后再檢查心電圖，如出現(xiàn)Q-T間期更延長(zhǎng)，T波大小交替，仍可診斷本病征。未及時(shí)發(fā)現(xiàn)Q-T延長(zhǎng)者的暈厥，注意與癲癇，癔病患者相鑒別，腦電圖檢查有助于癲癇的鑒別，可做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，心電圖出現(xiàn)Q-T延長(zhǎng)，應(yīng)警惕本癥。

治療

心-耳綜合征西醫(yī)治療(一)治療用藥心-耳綜合征若無(wú)癥狀且在運(yùn)動(dòng)后心電圖無(wú)改變者，不需要治療，但應(yīng)定期做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，若運(yùn)動(dòng)后Q-T更延長(zhǎng)，有T波交替、室性異位心律等，應(yīng)予治療。1、普萘洛爾(心得安)：服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安)，療效不滿意時(shí)，應(yīng)使用大劑量，使達(dá)到足夠的阻滯作用，甚至出現(xiàn)副作用時(shí)為止。有效阻滯的標(biāo)志是暈厥發(fā)作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無(wú)改變，因?yàn)槠蛰谅鍫?心得安)主要是預(yù)防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。普萘洛爾(心得安)：可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用于甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥，能迅速控制心動(dòng)過(guò)速、震顫、體溫升高等癥狀。副作用為：... 更多>>