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小兒腎病綜合征

別名：
介紹：腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丟失，引起一系列病理生理改變的一個(gè)臨床綜合征。本病的特點(diǎn)是大量蛋白尿，低白蛋白血癥、嚴(yán)重水腫，高脂血癥和高凝狀態(tài)。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超過3.5g/L。本病有逐年增多之趨勢(shì)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.水腫：NS的水腫程度輕重不一，以組織疏松及體位低處為明顯，水腫隨著重力作用而移動(dòng)，久臥或清晨以眼瞼，后頭部或骶部水腫為著，起床活動(dòng)后則以下肢水腫明顯，嚴(yán)重者全身水腫，陰囊水腫或胸膜腔和腹腔積液，甚至心包積液，高度水腫時(shí)局部皮膚發(fā)亮，皮膚變薄，甚至出現(xiàn)白紋(多見于腹部，臀部及大腿)，皮膚破損則組織液漏溢不止，漿膜腔積液往往產(chǎn)生壓迫癥狀，如胸悶，氣短或呼吸困難，胸，腹水往往呈乳白色，含有乳化脂質(zhì)，蛋白含量很少(為1～4g/L)，比重低于1.016，Rivalta試驗(yàn)陰性，為漏出液，水腫程度與病情及病變嚴(yán)重性無關(guān)，雖與低白蛋白血癥有關(guān)，但不呈密切相關(guān)，微小病變型NS往往呈高度全身水腫，膜性腎病和... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因凡能引起腎小球疾病者幾乎均可發(fā)生NS，分類：1.臨床分類為目前國(guó)內(nèi)的主要分型方法。(1)單純性腎病：即具有腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)的患者，男性多于女性，臨床以單純性多見。(2)腎炎性腎�。撼哂械湫桶Y狀外，還同時(shí)并有以下特點(diǎn)之一，包括高血壓[學(xué)齡前小兒，血壓高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(離心尿鏡下檢查紅細(xì)胞高于10個(gè)/Hp);氮質(zhì)血癥(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持續(xù)低補(bǔ)體血癥。(3)先天性腎�。荷蠡蛏蟛痪�(出生后<2月)即發(fā)病，呈現(xiàn)上述典型癥狀，多有家... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染感染是腎病綜合征常見并發(fā)癥和死因，常見的感染是肺炎雙球菌，鏈球菌，嗜血流感桿菌，克雷白桿菌等細(xì)菌感染;偶并發(fā)卡氏肺囊蟲感染，腹膜，肺，皮膚常受累，本病易發(fā)感染的原因除體液，細(xì)胞免疫缺陷和補(bǔ)體因素外;腹水可成為培養(yǎng)基，激素和免疫抑制劑的應(yīng)用，使免疫功能降低更易發(fā)生感染。2.低血容量休克及急性腎衰(1)低血容量休克：部分病兒血容量偏低，呈“脆弱”狀態(tài)，一旦出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，入量不足，感染等誘因，易發(fā)生低血容量性休克，如果長(zhǎng)期服用較大劑量激素，一旦驟停，可表現(xiàn)“腎上腺危象”。(2)急性腎衰：由于低血容量，腎間質(zhì)水腫和(或)腎小管梗阻，急性腎靜脈血栓形成(RVT)等諸多因素可致腎前性，腎性，腎后... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿常規(guī)尿蛋白明顯增多，定性檢查≥，尿蛋白定量檢查之診斷標(biāo)準(zhǔn)不一，國(guó)際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)以>40mg/(h·m2)為準(zhǔn)，也有主張以>50mg/(kg·d)為腎病范圍蛋白尿者，鑒于小兒留取24h尿困難，有主張測(cè)晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，當(dāng)其比值(以mg/mg計(jì))>3.5時(shí)是為腎病水平蛋白尿。2.血漿蛋白血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常<25～30g/L，有時(shí)低于10g/L，并有白蛋白，球蛋白比例倒置，球蛋白中α2，β球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降，IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時(shí)升高，血沉增快。3.血清膽固醇... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)典型的臨床特點(diǎn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)，高膽固醇血癥，低白蛋白血癥，可以做出腎病綜合征之診斷。常見的繼發(fā)性腎病綜合征(1)紫癜性腎炎：在3～20歲的繼發(fā)性NS中，以過敏性紫癜所致者最多見，病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特征，又有血尿，蛋白尿，高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點(diǎn)，如果皮損較輕，腹痛及關(guān)節(jié)痛不明顯，或先出現(xiàn)血尿，蛋白尿及水腫，易誤診為原發(fā)性NS，在疾病早期往往有血清IgA增高，皮損處做皮膚活檢，可見到毛細(xì)血管壁有IgA沉積，腎活檢多數(shù)為增殖性腎小球腎炎，免疫熒光檢查多有IgA沉積，新月體形成較常見，少數(shù)病人在皮損消退后數(shù)月或... 更多>>

治療

小兒腎病綜合征西醫(yī)治療1、一般治療(1)休息和生活制度除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。(2)飲食低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。2、對(duì)癥治療一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑;但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。用藥原則為：(1)藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜;(2)開始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，盡快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn);(3)尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓... 更多>>