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小兒紅白血病

別名：
介紹：紅白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo綜合征，急性紅白血病則表現(xiàn)為紅、白(主要是粒)兩系的惡性增生(紅細胞數(shù)目增加，但由于血紅蛋白合成減少從而缺乏攜氧功能，即增加的多為中幼紅細胞)，最后可發(fā)展成為典型的急性粒細胞白血病或急性粒、單核細胞白血病。一般認為紅血病可以發(fā)展成紅白血病，后者可再進一步轉化為急性白血病

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病征臨床表現(xiàn)與急性白血病相似，起病較急，病程短促(數(shù)周或數(shù)月)，貧血常為首發(fā)癥狀，呈進行性加重，出現(xiàn)蒼白，乏力，心悸，氣短，頭暈，耳鳴等，也可出現(xiàn)出血癥狀，但一般不如其他型嚴重，也可發(fā)熱，易致感染，脾臟常腫大，肝臟和淺表淋巴結則很少腫大，偶然發(fā)生皮膚浸潤，可有黃疸(由溶血所致)，典型病例可經過紅血病，紅白血病，急性白血病三個階段，最后發(fā)展成急性白血病時以急性粒細胞白血病最多見，少數(shù)發(fā)展為急性單核細胞性白血病。起病急驟呈進行性貧血，臨床表現(xiàn)的特點與急性白血病類似，骨髓象檢查可以確診。骨髓象在初期僅有紅系統(tǒng)增生，繼而演變?yōu)榧t系統(tǒng)與粒系統(tǒng)增生，最后完全變?yōu)榱Ｏ到y(tǒng)增生。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：發(fā)病原因迄今不明，有人認為是急性粒細胞白血病的一個亞型，其表現(xiàn)為紅，白(主要是粒)兩系的惡性增生，最后可發(fā)展成為典型的急性粒細胞白血病，其發(fā)展過程為：紅血病→紅白血病→白血病，但不是每個病例都有這樣的轉化過程，有的病例可能在未轉化前就死亡了，因而未能顯示出病情發(fā)展的全過程，雖然因Friend病毒引起的紅白血病與本病極為相似，但尚未分離出使人致病的相關病毒。發(fā)病機制：真紅系克隆性造血干細胞疾病，發(fā)病機制至今尚不清楚，血液中紅細胞生成過多而不是因紅細胞的壽命特別長，用59鐵及15氮為標記的苯甘氨酸產生血紅素的方法證明患者的紅細胞生成比正常人多，用51鉻或氟32磷酸二異丙脂測定紅細胞的壽命... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

貧血、發(fā)熱、感染、出血、肝脾淋巴結腫大等相應的臨床表現(xiàn)，周圍血中也有白細胞量和質的改變。1、貧血和出血貧血進行性加重，可出現(xiàn)心悸，耳鳴，可發(fā)生不同程度的出血，皮下血腫和各臟器出血，眼底視網膜出血，導致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內出血時顱內壓增高，表現(xiàn)為頭痛，嘔吐，抽搐和昏迷等，消化道和顱內出血可致患兒死亡，可發(fā)生溶血，出現(xiàn)黃疸，可并發(fā)DIC等。2、感染常并發(fā)感染，易擴散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統(tǒng)，皮膚癤腫，腸道炎癥，肛周炎等，可發(fā)生鵝口瘡，肛周真菌癥，真菌性腸炎和深部真菌感染等。3、白血病細胞浸潤脾腫大，偶然發(fā)生皮膚浸潤。最后發(fā)展成急性白血病。

實驗室檢查

1、血象血象在早期可有貧血，血片中有幼紅細胞，發(fā)展為紅白血病時，血象中除幼紅細胞外，還可見到幼粒細胞，部分幼粒細胞中可出現(xiàn)Auer小體。2、骨髓象在急性紅血病骨髓象中，骨髓細胞分類中紅系有核細胞一般超過50%，大部分為原，早幼紅細胞：且常有形態(tài)學異常，如幼紅細胞巨幼樣變，核碎裂，多核，巨形核等，如分類中異形幼紅細胞>10%，則雖紅系有核細胞僅占骨髓細胞的30%，亦有診斷意義，在紅白血病時，骨髓象中原粒和早幼粒細胞常在10%以上。3、組織化學的特點是幼紅細胞的PAS反應常呈強陽性。做胸部X線檢查和B超檢查，必要時做CT和造影檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

起病急驟呈進行性貧血，臨床表現(xiàn)的特點與急性白血病類似，骨髓象檢查可以確診，骨髓象在初期僅有紅系統(tǒng)增生，繼而演變?yōu)榧t系統(tǒng)與粒系統(tǒng)增生，最后完全變?yōu)榱Ｏ到y(tǒng)增生。鑒別診斷在診斷時應與類紅白血病反應，巨幼細胞貧血，溶血性貧血，骨髓纖維化等鑒別。1、類白血病反應則有原發(fā)疾病(腫瘤，溶血危象和大量失血等)的臨床表現(xiàn);病因如能去除，類紅白血病反應即能迅速消失，此外，血象中幼稚細胞數(shù)不高，無血小板減少，髓象中粒系雖明顯增生，但無裂孔現(xiàn)象，也無Auer小體，但有嚴重的毒性變，這些都有助于鑒別。2、巨幼細胞貧血與紅白血病的鑒別。3、溶血性貧血血象中可見幼紅細胞，髓象中紅系的增生也可比較顯著，但溶血方面的特異性檢查... 更多>>

治療

小兒紅白血病西醫(yī)治療1、化學治療強烈的誘導化療和維持治療，既增加了完全緩解率，又使生存期得以延長�，F(xiàn)代資料又進一步提示，強烈的化療加上緩解期的骨髓移植，可使殘存的白血病細胞進一步減少或消滅，結果使一部分病人得到長期生存或治愈。近代化療的主要內容包括：①較強烈的化療，以引起短期的骨髓增生低下;②積極的支持療法;③設計有效的方案維持緩解�；熆梢苑殖梢韵�3期4個階段：(1)誘導緩解期：此期為治療的基礎，常用的藥物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅霉素(DNR)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)和潑尼松(Pred)等，誘導緩解的方案雖多，如HOAP、COAP、HAT、DAT... 更多>>