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先天性眼球震顫
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先天性眼球震顫
別名:
介紹:
先天性眼球震顫(congenital nystagmus,CN),該病目前病因不明,多數認為是由于固視反射和固視功能發(fā)育不良引起的。臨床表現為自幼出現眼球震顫而不伴有視物晃視感。部分伴有弱視,頻繁瞬目等。大部分不影響日常生活。
發(fā)病部位:
眼
多發(fā)人群:
掛號科室:
眼科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現
先天眼震除極個別外,幾乎都是雙眼患病,而且眼球的擺動絕大多數都是共軛性的,其臨床表現的突出特點為:發(fā)病早或發(fā)病時間不能明確確定,眼球不自主地持續(xù)跳動或擺動。1.不自主的持續(xù)的較有規(guī)律的眼球跳動或擺動(眼球震顫)本病的眼球震顫,一般是不能自控的,即所謂不自主的,但也有些病例,當注意力集中時,眼震可以減輕,甚至消失;更有一些病例當看近使用調節(jié)和輻輳時,眼震減輕或消失,說明調節(jié)和輻輳或視近反射(nearreflex)對眼震有抑制作用,在臨床上可以看到不少病人是看近不震看遠震,機制即在于此,然而有的病人則相反,甚至有的病人表現為越緊張,注意力越集中,眼震越重或越明顯,更有極個別者,看遠不震,看近震;或...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因雖然多數認為先天眼震是由于固視反射或固視功能的發(fā)育不良所致,但其真正原因至今尚不明確。(二)發(fā)病機制對先天眼震患者頭發(fā)中的微量元素進行測定發(fā)現患者的發(fā)錳含量明顯高于對照組,發(fā)銅含量則低于對照組,經統(tǒng)計學處理,前者P<0.001,后者P<0.05,且患者的雙親的發(fā)錳和發(fā)銅的含量亦顯示異常,但無眼震表現,這揭示了先天眼震的病因或發(fā)病機制可能與此有關,似可說明本病的發(fā)病與環(huán)境因素有關,根據統(tǒng)計資料(648例先天眼震的統(tǒng)計分析),有家族史者僅占2.9%,從而說明在本病的發(fā)病中遺傳因素不是主要的,97.1%的病例都是散發(fā)的,這一點也支持環(huán)境因素的觀點。對先天眼震病人眼外肌的超微...
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發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
先天眼震最常見的并發(fā)癥有:弱視,側視及斜視,至于側視,實際其是代償頭位的反向表現,例如,當代償頭位為面向左轉時,則雙眼必然右轉而側視,關于斜視,根據統(tǒng)計資料,該并發(fā)癥占21.1%,共同性外斜較多,占合并斜視者的60.6%,共同性內斜占30.0%,上斜占1.4%。
實驗室檢查
血液中錳,銅濃度的測定,部分患者可增高。主要包括震頻,振幅和震強的檢查,震頻(frequency,F),振幅(amplitude,A)和震強(intensity,I),這3項指標是判斷眼震的程度,評價治療效果的最重要的客觀指標,獲得這3項指標的最佳手段,在目前來說,除了直接錄像外,就是眼震電圖檢查(electronystagmusgraphy,ENG)。采用日本光電株式會社生產的AC-NEUROPACKIVMini眼電生理儀的EOG程序,進行眼震電圖描記,提出將震頻,振幅和震強(I=F×A)各劃分4級的分級標準?F1≤100次/minF2=101~200次/minF3=201~300...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷區(qū)分先天眼震或非先天眼震,必須有明確的診斷標準,根據現有診斷技術,一般規(guī)定有如下標準。1.發(fā)病早自幼即眼球震顫,或發(fā)病時間不明確。2.無晃視感(oscillopsia)即視物無晃動感,即使眼震相當嚴重,視物亦無晃動感,這是診斷先天眼震的主要標準。3.眼球的不自主持續(xù)擺動或跳動比較有規(guī)律,不是漫無規(guī)律的眼球亂動,與視障性眼震不同。4.眼球轉動無障礙運動無受限情況,無眼部畸形或其他先天異常。5.一般日常生活活動無明顯障礙雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上,色覺正常,如不合并斜視,一般都有三級雙眼視功能。6.無平衡失調和眩暈等中樞神經系統(tǒng)疾患和前庭功能障礙癥狀。7.閉眼或在黑暗中睜眼眼震消失者...
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治療
先天性眼球震顫西醫(yī)治療治療目的:減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。關于先天眼震的治療,至今尚無十分令人滿意的方法。不過,近些年來采用以下治療方法,取得了一定的效果,有些臨床效果相當顯著,F擇療效較好者簡述如下。1.非手術療法先天眼震的非手術療法,就目前來說,尚非主要療法,但其研究前景頗有希望,在這方面的研究和探索,將大有可為,令人樂觀,特別是有關藥物治療,更應進行深入研究,以期發(fā)現療效更佳的藥物。(1)藥物治療:先天眼震的藥物治療,在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報道應用2%利多卡因(男3ml,女2ml,小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml,混勻后緩慢靜脈注射,若無惡心、嘔吐或...
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