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先天性無虹膜

別名：
介紹：先天性無虹膜是雙眼的發(fā)育性疾患，可伴有多種眼疾如角膜混濁、小角膜、晶狀體脫位、白內(nèi)障、青光眼、黃斑發(fā)育不良、斜視、眼球震顫等，累及全眼球。有些并發(fā)癥在出生時已存在，而另一些則可延至兒童期或成年人早期發(fā)生。還有部分患者可伴有全身性異常。但無虹膜一詞實際是一種誤稱，因為還殘留有虹膜根部而沒有完全無虹膜者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

先天性無虹膜眼的虹膜根部常有寬窄程度不同的殘余虹膜，還可以伴有多種眼疾，由于虹膜缺損程度不同，故臨床表現(xiàn)不一，但都有畏光、皺眉及瞇眼等表現(xiàn)。視力差并可能進行性減退，與虹膜缺如、黃斑中心發(fā)育不良、角膜混濁、白內(nèi)障、青光眼及屈光不正等有關(guān)。臨床上有些患眼用手電筒或在裂隙燈檢查時就可看見殘存的周邊虹膜，而有些只能在房角鏡下才能見到殘余的虹膜根部組織，有較多患者早期就有周邊角膜血管翳及角膜混濁，隨年齡增長逐漸進展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化癥及角膜與晶狀體粘連的情況，晶狀體發(fā)育異常以先天性局限性晶狀體混濁為多見，亦可有晶狀體異位或先天性缺損，發(fā)生進行性的白內(nèi)障則可使視力明顯減退，無虹膜亦可伴有脈... 更多>>

發(fā)病原因

環(huán)境因素（30%）：環(huán)境因素作為致畸因子應(yīng)重視，外胚層學(xué)說認(rèn)為，在妊娠12～14周時，神經(jīng)外胚層發(fā)育障礙，致視杯緣不發(fā)育，導(dǎo)致虹膜不發(fā)育及其他外胚層缺陷，如視網(wǎng)膜、黃斑發(fā)育異常、瞳孔肌缺如等。發(fā)育障礙（30%）：胚胎第2個月時中胚層發(fā)育障礙，晶狀體血管膜的晶狀體囊-瞳孔血管未萎縮而殘留阻礙視杯緣的生長，中胚層向前延伸長入外胚層與視杯緣時，表現(xiàn)為前房周邊的一條窄帶，阻滯外胚層向前生長，結(jié)果均導(dǎo)致虹膜發(fā)育不良，但此學(xué)說不能解釋其他神經(jīng)外胚層發(fā)育異常。從臨床表現(xiàn)看，更多的證據(jù)支持神經(jīng)外胚層和中胚層在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)發(fā)育障礙，從而導(dǎo)致患者眼部的多種結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

部分患者還可伴有全身性的異常，包括智力低下，泌尿生殖器發(fā)育異常和Wilms瘤，以及黃斑發(fā)育不良，白內(nèi)障及屈光不正常等。

實驗室檢查

首先要從遺傳學(xué)方面考慮，并可以開展必要的遺傳學(xué)檢查，了解每一例無虹膜癥患者是何種遺傳類型，染色體帶的分析和其他在PAX-6基因上的遺傳學(xué)的分析，特別是對可以用作研究的大家系。假定是一個散發(fā)的無虹膜癥患者，要先明確是無虹膜癥還是其他眼前節(jié)發(fā)育異常疾患的一種表現(xiàn)，進一步要應(yīng)做以下幾方面的工作：①全面的家族史調(diào)查，特別要知道關(guān)于任何眼部的異常和(或)低視力，牙異常，臍突出，泌尿生殖系統(tǒng)異常包括Wilms瘤或智力遲滯；②對患者進行全面檢查，包括牙列，臍，泌尿生殖系統(tǒng)(包括MRI檢查)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(包括MRI檢查)；③通過眼部檢查，并查其父母及其他近親，眼部檢查必須包括眼前節(jié)和眼后節(jié)的熒光血管造影，以... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

臨床上對該先天性異常易于做出診斷，在合并眼部及全身異常的基礎(chǔ)上，無虹膜可有4種類型：①伴有眼球震顫，角膜血管翳，青光眼，而且視力減退；②有明顯的虹膜缺損，但視力較好；③伴有Wilms瘤(無虹膜-Wilms瘤綜合征)或其他泌尿生殖系統(tǒng)的異常；④伴有精神發(fā)育遲緩。

治療

為了患者的舒適，在任何年齡均可戴用帶色的或虹膜接觸鏡，也可以戴有色的眼鏡。但這種眼鏡對視力并無增進。在幼小嬰兒所有的擺動式的眼球震顫，開始時振幅大而頻率低，隨著嬰兒長大，眼球震顫的振幅變小而頻率加快。如此看來，早期戴用帶色的接觸鏡使眼球震顫減輕是反映了視力減退的患者視覺系統(tǒng)的發(fā)育趨向成熟。有晶狀體異常者，特別是晶狀體脫位者將會發(fā)生大的屈光不正，因此必須謹(jǐn)慎地使用睫狀肌麻痹劑后檢查屈光，將所有的屈光不正均予以矯正。所有無虹膜者如有可能應(yīng)查雙眼視力，一般相等。如果兩眼視力不等而眼的結(jié)構(gòu)無不同，則對10歲以下兒童應(yīng)將視力較好的眼進行嚴(yán)格的遮蓋。如果黃斑發(fā)育不良不很嚴(yán)重可以獲得雙眼視，斜視手術(shù)應(yīng)早施行... 更多>>