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先天性肝內(nèi)膽...

別名：
介紹：先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱(chēng)交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，Caroli病，1958年法國(guó)學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段，一葉或雙側(cè)的肝內(nèi)膽管，此后國(guó)內(nèi)外學(xué)者定義為Caroli病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：常見(jiàn)病

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病兒童或青年時(shí)期常無(wú)癥狀，多因長(zhǎng)期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現(xiàn)，腹痛，畏寒，發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病，膽管炎相同，容易造成判斷失誤，膽道感染嚴(yán)重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥，緩解期可無(wú)任何癥狀，部分患者也可因反復(fù)膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，最終導(dǎo)致肝硬化和門(mén)靜脈高壓。黃志強(qiáng)從外科治療角度出發(fā)，根據(jù)Caroli病的CT結(jié)果，將囊腫在肝內(nèi)的分布與有關(guān)病理改變分成以下臨床類(lèi)型：Ⅰ型：?jiǎn)渭冃突蚓窒扌停３矢稳~性分布，不伴肝纖維化，其中再分兩個(gè)亞型，周?chē)?Ⅰa)，囊腫群在肝的周?chē)蝗~或一側(cè)，中央型(Ⅰb)，囊腫群在肝中央部，與肝門(mén)處主要肝管相通。Ⅱ型：彌漫型，常伴有肝纖維化... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳（55%）：肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥的確切病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。發(fā)病機(jī)理①肝臟匯管區(qū)有較多小膽管增生，膽管腔常擴(kuò)張，伴有纖維組織增生;②匯管區(qū)的門(mén)靜脈小分支仍明顯可見(jiàn)，匯管區(qū)之間常有纖維條索相連;③肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常，Mereadie指出本病的典型病變常見(jiàn)于匯管區(qū)，即僅侵犯肝葉段內(nèi)的膽管，擴(kuò)張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤(rùn)，膽管壁增厚，內(nèi)含多條擴(kuò)張的毛細(xì)膽管，膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生，大體標(biāo)本可見(jiàn)肝內(nèi)膽管單個(gè)或多個(gè)圓形或卵圓形膨大，大小約2～10cm，擴(kuò)張的膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.并發(fā)結(jié)石：Caroli病可以合并肝內(nèi)膽管結(jié)石或囊腫內(nèi)結(jié)石，系膽汁淤積膽管感染引起。2.膽管癌：文獻(xiàn)Caroli病的膽管癌發(fā)生率為7%～15%，癌變率是正常人群的100倍，其容易癌變的機(jī)制：膽石的機(jī)械刺激使膽管黏膜發(fā)生變化，膽道內(nèi)存在膽蒽，甲基膽蒽等致癌物質(zhì);Caroli是先天性畸形所致，在此基礎(chǔ)上即使無(wú)膽汁淤滯也易發(fā)生細(xì)胞畸變而形成癌腫。3.膽管炎。4.肝膿腫。5.60%～80%的病伴有海綿腎，Watts等認(rèn)為同時(shí)合并海綿腎是診斷此病的有力佐證。

實(shí)驗(yàn)室檢查

除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶有輕度升高外，多為正常，急性期患者常有白細(xì)胞升高，肝功能異常等。1.B超可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布，Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，管腔內(nèi)有球狀突出，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)，門(mén)靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞。2.CT檢查Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴(kuò)張的中央點(diǎn)狀影，稱(chēng)為“中央斑點(diǎn)征”，這相當(dāng)于擴(kuò)張膽管內(nèi)有門(mén)靜脈小分支生成形成橋狀，CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門(mén)處的膽管相對(duì)狹窄，利于術(shù)前評(píng)估和選擇手術(shù)方式，Seth等認(rèn)為，“中央斑點(diǎn)征”足以提供準(zhǔn)確的診斷而不借助于損傷性或昂貴的檢查。3.99mTc... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病主要依靠影像學(xué)檢查確診，尤其是膽道直接影像學(xué)檢查，如ERCP或PTC。術(shù)前未能確診者需注意術(shù)中仔細(xì)探查，Mercadire曾描述過(guò)“Caroli征”，即術(shù)中用手指按壓含有可疑病變的肝葉，膽管囊狀擴(kuò)張的局部有囊性感覺(jué)并持續(xù)下陷一段時(shí)間，術(shù)中膽道造影對(duì)明確診斷亦有幫助。鑒別診斷1.與原發(fā)性肝內(nèi)膽管結(jié)石繼發(fā)的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的鑒別(1)Caroli病患者的年齡較繼發(fā)性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者輕，而且后者往往長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作膽管炎合并有結(jié)石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發(fā)生。(2)膽管憩室樣擴(kuò)張或多個(gè)部位的膽管擴(kuò)張其形態(tài)相同或相似，多為先天性擴(kuò)張。(3)繼發(fā)性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張其下端必定有結(jié)石或膽管狹窄，而先天性膽管擴(kuò)張者只... 更多>>

治療

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥西醫(yī)治療(一)治療對(duì)Caroli病的最佳治療方案仍有爭(zhēng)論。所有的Caroli病并非均需要或能有效地實(shí)行手術(shù)治療，對(duì)無(wú)膽管梗阻或無(wú)膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術(shù)目的應(yīng)以治療并發(fā)癥為主，根治性手術(shù)一般只能用于局限的病變。1、手術(shù)適應(yīng)證(1)有明顯臨床癥狀的患者。(2)囊腫群限于一葉或一段，能以手術(shù)徹底切除。(3)合并有感染，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。(4)合并有膽總管囊狀擴(kuò)張。(5)疑有惡性或尚可手術(shù)切除者。2、手術(shù)禁忌證膽道感染和肝內(nèi)膽管結(jié)石是最常見(jiàn)癥狀，以下情況的Caroli患者不應(yīng)施行手術(shù)：①無(wú)癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應(yīng)避免無(wú)幫助的手術(shù)，特別是禁忌用ERCP... 更多>>