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致死性肝內(nèi)膽...

別名：
介紹：致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler��；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病罕見，于新生兒期出現(xiàn)反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病。

發(fā)病原因

系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉(zhuǎn)運和排泄障礙引起膽汁淤積。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

患者常出現(xiàn)煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病等病癥。

實驗室檢查

血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正�；驕p低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷有血緣關系的家族中，從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復發(fā)作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應考慮本征，實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。鑒別診斷注意與其他嬰幼兒期先天性黃疸相鑒別。

治療

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征西醫(yī)治療1、針對基礎病因治療對基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。2、支持與對癥治療熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等;瘙癢的治療，可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。3、肝移植某些類型終末期致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、膽... 更多>>