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脫屑性紅皮病
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脫屑性紅皮病
別名:
介紹:
脫屑性紅皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),見于2個(gè)月內(nèi)的嬰兒,臨床表現(xiàn)為皮膚彌漫性潮紅脫屑。稟賦不足,后天失調(diào),脾胃虛弱,肌膚失養(yǎng)。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
皮膚科
是否常見病:
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
一般于出生后2個(gè)月內(nèi)發(fā)病,多見于女嬰,發(fā)病急劇,初發(fā)為局限性紅斑,多見于肛周,會(huì)陰,腹股溝,四肢屈側(cè)等皺襞處,繼而迅速擴(kuò)展,累及頭面,軀干和四肢伸側(cè),在眉,耳后,鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑,頭皮的油膩性鱗屑為黃色,較厚,剝?nèi)タ梢娖湎缕つw發(fā)紅呈輕度炎癥反應(yīng),全身皮膚彌漫性潮紅,數(shù)天后,出現(xiàn)大小不等的灰白色細(xì)碎糠秕狀鱗屑,有的呈大片狀,四肢伸側(cè)可有大片狀灰色鱗屑,可有指(趾)甲改變及脫發(fā),皺襞部位易繼發(fā)念珠菌和金黃色葡萄球菌感染,常伴有腹瀉,營(yíng)養(yǎng)不良,發(fā)熱,貧血,白細(xì)胞增多和淋巴結(jié)腫大,發(fā)病后2~4周,皮損可逐漸消退,但因易繼發(fā)感染,故若處理不當(dāng),可引起肺炎,腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。
發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因尚不清楚,一般多見于母乳喂養(yǎng)的嬰兒,故推測(cè)可能為母乳中含維生素H(biotin,生物素)較少,食用脂肪過多所致,因而認(rèn)為是一種嬰兒泛發(fā)性脂溢性皮炎。(二)發(fā)病機(jī)制可能與胃腸消化吸收功能不良,維生素缺乏,生物素較少,食用脂肪過多,低蛋白血癥和貧血等有關(guān),也有認(rèn)為C5補(bǔ)體功能障礙導(dǎo)致白細(xì)胞的吞噬功能不全與本病有關(guān)。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
可引起肺炎,腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查
病理檢查:以非特異性急性或亞急性炎性改變?yōu)橹。表皮角化過度,角化不全,棘細(xì)胞層肥厚,細(xì)胞間及細(xì)胞內(nèi)水腫,真皮淺層水腫,并有淋巴細(xì)胞,組織細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)。另外淋巴結(jié)可出現(xiàn)特異性或非特異性改變。非特異性表現(xiàn)為被膜增厚,以組織細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),特異性可為淋巴瘤的組織學(xué)改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發(fā)病的特殊改變。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),診斷一般不難,出生后2個(gè)月內(nèi)發(fā)病,多見于女嬰,發(fā)病急劇,初發(fā)為局限性紅斑,多見于肛周,會(huì)陰,腹股溝,四肢屈側(cè)等皺襞處,繼而迅速擴(kuò)展,累及頭面,軀干和四肢伸側(cè),在眉,耳后,鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑,頭皮的油膩性鱗屑為黃色,較厚,剝?nèi)タ梢娖湎缕つw發(fā)紅呈輕度炎癥反應(yīng),全身皮膚彌漫性潮紅,數(shù)天后,出現(xiàn)大小不等的灰白色細(xì)碎糠秕狀鱗屑,有的呈大片狀,四肢伸側(cè)可有大片狀灰色鱗屑,可有指(趾)甲改變及脫發(fā),皺襞部位易繼發(fā)念珠菌和金黃色葡萄球菌感染,即可考慮本病。鑒別診斷1.遺傳過敏性皮炎多在出生2個(gè)月以后發(fā)生,除紅斑外,還可見丘疹,水皰,劇癢,慢性病程,反復(fù)發(fā)作,時(shí)輕時(shí)重。...
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治療
脫屑性紅皮病西醫(yī)治療(一)治療主要是支持療法。加強(qiáng)護(hù)理,保溫防寒,調(diào)節(jié)飲食,治療胃腸功能障礙。補(bǔ)充維生素B、C、H等。必要時(shí)可輸新鮮血或血漿及人血丙種球蛋白。防止繼發(fā)感染,必要時(shí)給予相應(yīng)抗生素。病情嚴(yán)重者可用皮質(zhì)激素,但不作為常規(guī)治療。局部可用復(fù)方抗真菌制劑、0.1%依沙吖啶(利凡諾)紫草地榆油膏、10%次沒食子酸鉍氧化鋅油膏外用。亦可外用爐甘石洗劑、安撫性潤(rùn)膚劑。(二)預(yù)后可引起肺炎、腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。脫屑性紅皮病中醫(yī)治療中醫(yī)療法【治法】健脾益胃、潤(rùn)膚!痉剿帯繂畏匠伤幱萌藚w脾丸,香砂養(yǎng)胃丸。亦可用西洋參煎水代茶飲。腹瀉重者可服時(shí)疫止瀉丸(周氏回生丹)。局部外用清涼膏。(以上提供資料及其...
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