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神經(jīng)鞘源性腫瘤

別名：
介紹：神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤，黑色素沉著施萬(wàn)瘤，顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤，其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬(wàn)瘤、顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤，其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。手術(shù)治療是惟一的方法，惡性腫瘤術(shù)后還需放療提供生存率。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

神經(jīng)鞘源性良性腫瘤，多數(shù)無(wú)癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機(jī)械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)，骨或胸壁受壓或被浸潤(rùn)，咳嗽和呼吸困難是因?yàn)橹夤軜?shù)受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈?zhǔn)芾�，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長(zhǎng)可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢麻木，活動(dòng)障礙，雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，但仍有一部分無(wú)癥狀，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)巨大或惡變時(shí)可占據(jù)一側(cè)胸腔，使縱隔向健側(cè)移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無(wú)功能，逐漸出現(xiàn)胸悶，氣短，活動(dòng)后癥狀加劇，并... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因神經(jīng)鞘瘤：來(lái)自于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞，生長(zhǎng)緩慢，肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅(jiān)硬，灰黃色或粉紅色，切面上呈年輪樣，顯微鏡下可看到兩種細(xì)胞：AntoniA是紡錘狀細(xì)胞，呈致密無(wú)血管的柵狀排列，AntoniB有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性，電鏡檢查AntoniA細(xì)胞有許多從細(xì)胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突，AntoniB細(xì)胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細(xì)胞器。含黑色素的施萬(wàn)細(xì)胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內(nèi)，粒細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的，Aisner等(1988)報(bào)道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時(shí)發(fā)生的粒細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

肢體或軀干麻木，肺部感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.胸部X線：所見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)基本相似，良性和惡性表現(xiàn)往往無(wú)明顯差異，正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀，內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)，側(cè)位片示：腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰，相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。如：肋骨和椎體受侵蝕，椎間孔增大，肋間隙增寬，和肋骨外翻，但往往不能說(shuō)明腫瘤性質(zhì)，這是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)對(duì)局部造成壓迫而引起的，椎弓根變扁，甚至椎弓根橫突椎體均有破壞，同時(shí)伴有椎間孔擴(kuò)大，是后縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象，上消化道鋇劑片亦顯示，食管扭曲的情況。2.CT掃描顯示：腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚，呈圓形，卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發(fā)性... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見(jiàn)于兒童，男女之間發(fā)病相似，但神經(jīng)源性肉瘤，多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段，了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷，確診主要依靠術(shù)后病理檢查。神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內(nèi)神經(jīng)纖維瘤時(shí)，須與罕見(jiàn)的脊膜突出癥相鑒別，因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)，故不難診斷。

治療

神經(jīng)鞘源性腫瘤西醫(yī)治療(一)治療手術(shù)切除神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良、惡性都以手術(shù)切除為好，在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。手術(shù)切口在決定手術(shù)切口時(shí)，首先要明確腫瘤的定位，神經(jīng)源性腫瘤大多來(lái)自肋間神經(jīng)，可參照X線所見(jiàn)選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系，使腫瘤稍有下沉，故腫瘤體中心點(diǎn)的稍上方。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來(lái)源于第1、2、3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個(gè)胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤，則較易定位其來(lái)源。少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背，可參考X線胸片及CT或MRI來(lái)確定手術(shù)的徑路。小的、無(wú)椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采... 更多>>