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      皮膚骨髓纖維化

      別名:
      介紹:皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)為一慢性髓增生病,其特點(diǎn)為骨髓內(nèi)有缺陷的多潛能細(xì)胞克隆性增生。骨髓內(nèi)非典型巨核細(xì)胞過(guò)多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長(zhǎng)因子,后者為一種對(duì)成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強(qiáng)有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標(biāo)志。胚細(xì)胞和定型干細(xì)胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸,進(jìn)入血液循環(huán),并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結(jié)內(nèi)形成同樣非典型克隆腫瘤。
       發(fā)病部位: 多發(fā)人群:
       掛號(hào)科室:皮膚科 是否常見(jiàn)。

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