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鐮狀細(xì)胞性腎病

別名：
介紹：鐮狀紅細(xì)胞病所致的腎損害稱為鐮狀細(xì)胞性腎病(sickle cell nephropathy)，鐮狀紅細(xì)胞病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性貧血為最多見(jiàn)，伴有低比重性多尿，提示病人有腎小管功能異常。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.鐮狀細(xì)胞病的臨床特點(diǎn)(1)純合子型鐮狀細(xì)胞病：有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸，血管閉塞危象為其突出表現(xiàn)，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內(nèi)臟，骨，關(guān)節(jié)及肌肉痛等，尤其以掌骨，附骨和指(趾)骨梗死為多見(jiàn)，感染，脫水，缺氧及酸中毒為其誘因，內(nèi)臟及腦血管梗死則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。(2)雜合子型鐮狀細(xì)胞�。浩匠o(wú)癥狀，不發(fā)生溶血性貧血，故又稱鐮狀細(xì)胞傾向，只在嚴(yán)重缺氧情況下出現(xiàn)微循環(huán)障礙，主要在腎髓質(zhì)的直血管，因?yàn)樵撎幋嬖谥@著的高滲性，使紅細(xì)胞易脫水，加之低氧張力和低pH值的生理特點(diǎn)，導(dǎo)致紅細(xì)胞鐮變，腎髓質(zhì)血流淤滯，甚至血管閉塞，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生腎乳頭壞死。2.鐮狀細(xì)胞性腎病的臨床特點(diǎn)大多數(shù)的鐮狀... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因鐮狀細(xì)胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從父母雙方得到兩個(gè)相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細(xì)胞性貧血或鐮狀細(xì)胞病，患者從父母的一方得到一個(gè)異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細(xì)胞含有正常和異常兩種血紅蛋白，但正常者占50%以上，稱為鐮狀細(xì)胞傾向(siclecelltrait)。(二)發(fā)病機(jī)制鐮狀細(xì)胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致，患者從父母雙方得到兩個(gè)相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

該病重要的兩個(gè)并發(fā)癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎，病人腎損害的主要并發(fā)癥是急慢性腎功能衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液檢查有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細(xì)胞形成試驗(yàn)陽(yáng)性。2.尿液檢查可見(jiàn)血尿，蛋白尿，低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿?yàn)橹�，可能為腎髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿，鐮狀細(xì)胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征，此時(shí)可出現(xiàn)腎病綜合征的實(shí)驗(yàn)室改變。腎活檢提示鐮狀細(xì)胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細(xì)胞充滿管腔，系膜細(xì)胞不同程度的增生，由于腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，可見(jiàn)輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見(jiàn)腎小球分葉增加，提示有... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

主要診斷依據(jù)：1.貧血Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血，伴有軀干或四肢陣發(fā)性劇痛者應(yīng)疑及本病，網(wǎng)織紅細(xì)胞�？蛇_(dá)10%。2.紅細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)陽(yáng)性將病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脫氧誘發(fā)紅細(xì)胞鐮變，鏡檢見(jiàn)到鐮狀紅細(xì)胞，或作血紅蛋白溶解試驗(yàn)，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正常血紅蛋白溶解不發(fā)生沉淀，異常血紅蛋白溶解度低，發(fā)生混濁沉淀。3.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常血紅蛋白(HbS)。4.在血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細(xì)胞形成試驗(yàn)陽(yáng)性確診具有鐮狀細(xì)胞傾向，鐮狀細(xì)胞病的同時(shí)合并有血尿，蛋白尿，低滲性多尿，腎病綜合征，腎盂腎炎，腎小管功能障礙和急慢性腎衰竭等腎損害表現(xiàn)即... 更多>>

治療

鐮狀細(xì)胞性腎病西醫(yī)治療本病的治療原則包括鐮狀細(xì)胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細(xì)胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對(duì)癥治療為主，同時(shí)避免加重鐮變的因素;腎損害則以對(duì)癥治療為主。1、藥物抗鐮變鐮狀細(xì)胞病目前尚無(wú)根治方法，藥物可能使鐮變逆轉(zhuǎn)，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變，降低血黏度，從而改善微循環(huán)，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細(xì)胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35%～68%，溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見(jiàn)，下列抗鐮變藥物可供參考使用。(1)硫酸鋅：有抗鐮變作用，但長(zhǎng)期使用會(huì)發(fā)生低銅血癥。(2)雙氫麥角堿(海特琴，氫化麥角堿)：是一種... 更多>>