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類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥

別名：
介紹：類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥(lipoid proteinosis)又稱(chēng)Urbach-Wiethe病，皮膚黏膜透明蛋白變性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，常發(fā)生于嬰兒，主要在皮膚、黏膜或內(nèi)臟有無(wú)定形嗜伊紅透明物質(zhì)沉積，臨床以眼瞼增厚、肘膝黃色瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病臨床上分為兩型，原發(fā)型又稱(chēng)非光感型，繼發(fā)型則是光感型。1.原發(fā)型(非光感型)：本型發(fā)生于嬰兒，輕微的皮膚炎癥損傷即可形成瘢痕，嬰兒出生時(shí)或生后不久可發(fā)生聲音嘶啞，成為嬰兒期的主要癥狀，咽部，舌和唇黏膜可見(jiàn)黃白色的浸潤(rùn)斑，質(zhì)地較硬，另外在軟腭，扁桃體弓，懸雍垂和舌下等處均可見(jiàn)廣泛的黃色浸潤(rùn)斑，表面不規(guī)則，扁桃體覆蓋一層白色硬斑，喉受累常較嚴(yán)重，會(huì)厭和聲帶可見(jiàn)結(jié)節(jié)，舌增大，觸之較硬呈“木頭樣”，致使活動(dòng)范圍受限而不能伸出唇外，甚至可能引起吞咽困難，當(dāng)浸潤(rùn)壓迫腮腺導(dǎo)管時(shí)，可引起復(fù)發(fā)性腮腺腫脹及疼痛，偶爾陰道黏膜和陰唇也會(huì)受累。皮膚改變?cè)谟啄昶谥饾u突出，面部發(fā)生黃棕色小結(jié)節(jié)，頭皮受累出現(xiàn)脫發(fā)，發(fā)生... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，本病系常染色體隱性遺傳，其代謝障礙的確切發(fā)生原因尚不明確。(二)發(fā)病機(jī)制關(guān)于組織內(nèi)沉積的透明物質(zhì)的屬性，最初Urbach-Wiethe通過(guò)組織化學(xué)染色認(rèn)為系磷脂蛋白，以后許多學(xué)者又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)還有糖蛋白，甘油三酯，中性脂肪和多種脂質(zhì)混合物，最近幾年有人通過(guò)對(duì)成纖維細(xì)胞培養(yǎng)和超微結(jié)構(gòu)的觀察，提出透明物質(zhì)主要是由成纖維細(xì)胞產(chǎn)生的糖蛋白，而損害內(nèi)的脂質(zhì)積聚并非原發(fā)性代謝缺陷而是一種繼發(fā)現(xiàn)象，可能是脂蛋白與糖蛋白之間有親和力的關(guān)系。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常伴牙齒異常及某些系統(tǒng)性疾病如糖尿病，顱內(nèi)因類(lèi)脂蛋白沉積而致癲癇或精神癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶，組織病理：表皮可見(jiàn)角化過(guò)度，棘層不規(guī)則增厚或萎縮，特征性改變?cè)谡嫫ぃ梢?jiàn)真皮明顯增厚，血管擴(kuò)張，血管壁增厚，真皮淺層見(jiàn)有細(xì)胞外嗜伊紅透明物質(zhì)，開(kāi)始沿毛細(xì)血管沉積，汗腺周?chē)释臓畛练e，隨后這類(lèi)物質(zhì)向真皮深層發(fā)展呈寬帶狀沉積，透明物質(zhì)PAS染色為強(qiáng)陽(yáng)性，淀粉酶不能將其消化，蛋白染色均為陽(yáng)性，結(jié)晶紫染色陰性，在透明區(qū)內(nèi)特別是血管周?chē)砂l(fā)現(xiàn)細(xì)小脂滴，真皮血管周?chē)粜秃廷跣湍z原增多，Ⅰ型和Ⅲ型膠原減少，發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)嬰兒期發(fā)病，有聲音嘶啞，舌僵硬和增厚，皮膚黃瘤樣損害等一般診斷不難，病理檢查對(duì)確診有幫助。鑒別診斷應(yīng)當(dāng)注意與淀粉樣變病，黏液水腫性苔蘚鑒別。

治療

類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥西醫(yī)治療無(wú)特殊治療。原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展，至成年期自然靜止。兒童期喉部受累者有時(shí)可致呼吸困難，少數(shù)嚴(yán)重者需行氣管切開(kāi)。繼發(fā)性光感型患者于避免日曬后癥狀常能逐漸改善。有報(bào)告應(yīng)用阿維A酯(依曲替酯)可使皮膚損害減輕。預(yù)后原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展，至成年期自然靜止。繼發(fā)性光感型患者于避免日曬后癥狀常能逐漸改善。類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥中醫(yī)治療可試用活血祛瘀、化痰軟堅(jiān)的中草藥進(jìn)行治療。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)