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老年人原發(fā)性...

別名：
介紹：原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombocytosis)是以血小板增多，形態(tài)和功能異常為特征的巨核細胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點為原因不明的血小板顯著、持續(xù)增多，并有出血和血栓形成的傾向。半數以上有脾腫大。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現

大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀，以出血為常見，尤以胃腸道，齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經過多，瘀點，瘀斑較少見，大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血，血栓形成的相應部位有壞死和(或)繼發(fā)性萎縮性病變，其表現多樣化，動脈血栓形成多見于肢體，如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現為急腹癥，肺，腎，腦或腎上腺等一旦有血栓形成，病情突變，甚至死亡，約80%患者有明顯的脾臟腫大，也有脾不腫大者，可能是反復栓塞而萎縮，肝臟也可腫大，痛風罕見，更有一部分患者長期無癥狀。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機制血小板增多的機理還不清楚，可能由于造血干細胞異常導致巨核細胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環(huán)血液中，發(fā)生出血的主要原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內血栓形成，梗死區(qū)潰破以及血小板功能和凝血機制的異常，巨核細胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟，脾臟出現巨核細胞為主的增生灶，此外，曾見到家族性原發(fā)性血小板增多癥。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

并發(fā)癥有易出血，腸系膜和脾栓塞、癲癇，腦出血。

實驗室檢查

1.血象血小板計數>1000×109/L，持續(xù)存在，甚至高達1400×109/L，以致血小板無法計數，血液涂片中見到成堆的血小板，大小不勻，形態(tài)奇異，有巨大的，球形的，胞質有偽足的血小板，偶見巨核細胞及其碎片，紅細胞計數大多正常，少數有輕度的紅細胞增多，當伴有脾萎縮時，血液涂片中可見到Howell-Jolly小體及靶細胞，白細胞計數大多增加，多在(10～40)×109/L，分類見到中性粒細胞增加及核“左移”現象，也可見到晚幼粒和中幼粒細胞及嗜酸和嗜堿性粒細胞輕度增加。2.骨髓檢查骨髓液涂片中有核細胞顯著增多，巨核細胞尤為明顯，常呈叢狀或成片狀分布，幼稚型巨核... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準診斷依據包括：①有出血和(或)血栓病史，脾臟腫大;②血小板數>1000×109/L(100萬/mm3)，伴有形態(tài)和功能異常;③白細胞數增高;④骨髓增生，巨核細胞系增生尤為突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反應性或繼發(fā)性血小板增多及真性紅細胞增多癥等，血小板持續(xù)地顯著增多是最主要的依據。鑒別診斷反應性和繼發(fā)性血小板增多主要見于脾臟切除后，急性感染恢復期，局限性缺血性結腸炎，慢性炎癥，溶血性貧血，結核病，結節(jié)病，類風濕性關節(jié)炎，肝硬化，亞急性細菌性心內膜炎以及惡性腫瘤等，反應性血小板增多的程度大多是輕，中度，一般不超過1000×109/L(100萬/mm3)，且常... 更多>>

治療

老年人原發(fā)性血小板增多癥西醫(yī)治療若無癥狀，可以不治療。血小板數顯著增多伴有出血和血栓形成時，根據具體情況分別選用各種治療方法。1.化學治療：可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭)，開始劑量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。環(huán)磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(馬法蘭)，2～4mg/d，口服。羥基脲，15mg/(kg·d)，口服。當血小板數降至正�；蚪咏r停止用藥。應防止骨髓嚴重抑制。2.放射治療：采用32P治療，首次劑量111～148MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板數達到最低值。必要時，3個月后重復... 更多>>