日韩亚洲人成在线综合日本,久久久国产精品欧美狂野,亚洲精品国产aaa,日本亚洲精品色婷婷在线影院

首頁(yè) > 疾病庫(kù) > 科干綜合征 >

科干綜合征

別名：
介紹：科干(Cogan)綜合征也稱間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征，最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報(bào)道，后由Cogan(1945)確定為一種獨(dú)立的全身性疾病。其主要特征為：①非梅毒性間質(zhì)性角膜炎;②眩暈等前庭神經(jīng)癥狀;③嚴(yán)重雙側(cè)性神經(jīng)性耳聾;④系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)，如充血性心力衰竭，胃腸道出血等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

起病多急驟，有些患者以上呼吸道感染為前驅(qū)癥狀，另有一些患者開(kāi)始以多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛為主要癥狀，還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀，部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現(xiàn)，全身癥狀包括周身不適，疲倦無(wú)力，食欲不佳和失眠等。1.眼部癥狀有眼痛，羞明，視力減退，眼內(nèi)有異物感等，檢查可見(jiàn)睫狀體充血，有顆粒型結(jié)膜浸潤(rùn)，灰黃色，呈斑點(diǎn)狀分布，以角膜后半部為多，浸潤(rùn)斑之間境界清晰，病程后期，角膜可能出現(xiàn)新生血管，多為雙側(cè)性，眼底正常，在裂隙燈下可見(jiàn)角膜有如膽脂素樣結(jié)晶，呈閃光狀浸潤(rùn)。2.第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀在眼部癥狀出現(xiàn)數(shù)周到數(shù)月之后，可出現(xiàn)耳蝸癥狀，有耳鳴，聽(tīng)力減退，重聽(tīng)等，均為雙側(cè)性，前庭神... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因有人曾提出疫苗接種，上呼吸道感染，中毒，結(jié)節(jié)病，藥物過(guò)敏等說(shuō)法，目前根據(jù)尸檢結(jié)果認(rèn)為，本病為血管系統(tǒng)病變(多動(dòng)脈炎，閉塞性脈管炎，心血管系病變等)，且合并腎臟病，屬于風(fēng)濕病范疇。(二)發(fā)病機(jī)制本病的組織學(xué)改變與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，顯微鏡檢查可見(jiàn)血管炎性改變，血管炎不僅累及肌層動(dòng)脈，尚可波及不同大小的靜脈，受累的血管壁有淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有局灶性變性，壞死和不同程度的纖維化，心臟受累者心內(nèi)膜心肌維化，心內(nèi)膜下單核細(xì)胞，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌和心瓣膜內(nèi)有局灶性纖維蛋白黏液樣改變。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約1/4的患者有關(guān)節(jié)肌肉受累，表現(xiàn)為肌肉痛，關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，約1/l0的患者有高血壓，這可能是由于腎動(dòng)脈受累所造成的，部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大，脾大，個(gè)別患者可出現(xiàn)腦動(dòng)脈閉塞，表現(xiàn)有不同程度的偏癱，頭痛，語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)障礙，腦神經(jīng)麻痹，周圍神經(jīng)損傷表現(xiàn)為非對(duì)稱性周圍神經(jīng)炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)及血沉多數(shù)患者有輕度到中度白細(xì)胞增多，約1/3的患者有嗜酸粒細(xì)胞增多，幾乎所有患者血沉均增快，部分患者網(wǎng)織紅細(xì)胞和血小板增多。2.免疫學(xué)檢查少數(shù)患者類風(fēng)濕因子，狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，免疫球蛋白和細(xì)胞免疫試驗(yàn)多正常。X線胸片可見(jiàn)左心擴(kuò)大，全心擴(kuò)大，有時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭改變，心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)左心肥厚，心肌炎，心律失常，少數(shù)患者可有肌電圖異常，胃鏡或乙狀結(jié)腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)潰瘍性改變。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)特異性眼異常出現(xiàn)之后，再發(fā)生第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀，診斷并不困難。鑒別診斷1.本病需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別，后者有特征性皮損，血清抗核抗體試驗(yàn)陽(yáng)性，有Sm抗體，比較容易區(qū)分。2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)眼部癥狀及第8對(duì)腦神經(jīng)經(jīng)功能障礙時(shí)，也易與本病混淆，但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)癥狀較重，且多有畸形改變，類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽(yáng)性，抗核抗體也多為陰性，兩者鑒別也不困難。

治療

科干綜合征西醫(yī)治療口服或注射糖皮質(zhì)激素，可控制眼部癥狀和全身癥狀，但對(duì)第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀很難奏效�？捎脻娔崴擅刻�1～2mg/kg。最近報(bào)道，頸交感神經(jīng)切除術(shù)可緩解第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀。當(dāng)有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全且無(wú)明顯心力衰竭時(shí)，行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發(fā)生。一旦出現(xiàn)心力衰竭或消化道出血，則應(yīng)分別給予對(duì)癥治療。預(yù)后本病病程因臨床癥狀表現(xiàn)方式不同而不同。有些患者在起病后數(shù)月內(nèi)即死亡。而另有一些患者則可存活10年以上，平均存活時(shí)間5～7年。科干綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。