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Kimura病

別名：
介紹：Kimura病(Kimura’s disease)，又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一種血管豐富、內皮細胞增生和大量淋巴細胞，嗜酸性粒細胞浸潤的炎性病變。亞洲人易患此病，好發(fā)于頭頸部皮膚，也可累及眼眶。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡38～72歲，平均51歲，頭頸部皮膚病變呈紫藍色，邊界不清突出于皮膚表面的結節(jié)或腫塊，眼瞼皮膚和結膜受累，表現(xiàn)為單個或多個紫藍色結節(jié)，說明病變內有較多血管和炎癥浸潤，病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床癥狀與淚腺炎癥類似;但大多數(shù)病變位于眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉受限，有時腫塊與眶骨膜粘連，眼眶病變一般不合并全身病變，脈絡膜病變可伴有頭頸部皮膚結節(jié)，CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺，眼外肌腫大。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因在有皮膚病變的患者中，發(fā)現(xiàn)部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發(fā)現(xiàn)IgE沉淀于病灶中，有的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，說明患者免疫功能異常，也可能是一種變態(tài)反應性疾病。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制不明。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

約有12%的KD患者伴有腎病綜合癥，少數(shù)伴有支氣管哮喘。

實驗室檢查

1.免疫學檢查主要進行免疫指標的檢查，為疾病診斷提供參考。2.病理學檢查肉眼見病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周圍結締組織內有淋巴細胞，淋巴濾泡伴生發(fā)中心，病變內有較多的小血管增生，主要是毛細血管和小靜脈，也可見小動脈，內皮細胞腫脹，細胞核出現(xiàn)空泡，有的核膜有皺褶，胞質嗜酸性，內有大空泡形成，模擬假腔;肥大的內皮細胞可突向管腔，也可通過受損和發(fā)炎的血管壁突向周圍組織，在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細胞，也有漿細胞，肥大細胞和淋巴細胞浸潤，病變區(qū)可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒有廣泛的纖維化，病變組織無壞死，也未查見核分裂，連續(xù)病理切片顯示起源于動脈的未成熟血管，其管壁增生，并伸向周圍結締組織... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷眼瞼皮膚，結膜有紫藍色結節(jié)或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性，可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內可見有邊界，密度不太均質的腫塊影，但與眶內其他性質的腫塊不易區(qū)分，皮膚，結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實診斷，全身病變者，周圍血嗜酸性粒細胞計數(shù)升高。鑒別診斷CT和MRI不易將此病與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別。

治療

Kimura病西醫(yī)治療診斷臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長，外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應高度懷疑KD。局部放射治療和全身皮質激素治療效果不如手術完全切除病變組織健康搜索。因此對眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術完全摘除是最好的治療方法，因病變位置或手術完全摘除困難時，可用皮質激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。Kimura病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。