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獲得性高脂蛋白血癥

別名：
介紹：繼發(fā)性或獲得性高脂蛋白血癥(secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因臟器疾病或藥物反應(yīng)所致的脂代謝變化，它們的數(shù)量比原發(fā)性家族性高脂蛋白血癥多得多，其中大多數(shù)不引起皮損。只有臨床表現(xiàn)與高脂血癥Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出現(xiàn)發(fā)疹性黃瘤，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史以便排除原發(fā)性高脂蛋白血癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

值得注意的是糖尿病，特別是當(dāng)?shù)貌坏竭m當(dāng)控制時(shí)可引起發(fā)疹性黃瘤，在阻塞肝病，有高脂蛋白血癥Ⅱa型，臨床上主要表現(xiàn)為黃斑病，扁平和結(jié)節(jié)性黃瘤，泛發(fā)性扁平黃瘤常發(fā)生在異型蛋白血癥。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：是因臟器疾病或藥物反應(yīng)所致的脂代謝變化。發(fā)病機(jī)制：低密度脂蛋白受體亦稱(chēng)為ApoB、E受體，是一種細(xì)胞表面糖蛋白，以肝細(xì)胞含量最多。低密度脂蛋白受體基因位于人類(lèi)第19號(hào)染色體，家族性獲得性高脂蛋白血癥發(fā)病的原因是低密度脂蛋白受體基因的自然突變，包括缺失、插入、無(wú)義突變和錯(cuò)義突變。已發(fā)現(xiàn)數(shù)十種低密度脂蛋白受體基因突變，可分為五大類(lèi)。Ⅰ類(lèi)突變：其特點(diǎn)是突變基因不產(chǎn)生可測(cè)定的低密度脂蛋白受體，細(xì)胞膜上無(wú)低密度脂蛋白受體存在，是最常見(jiàn)的突變類(lèi)型。Ⅱ類(lèi)突變：其特點(diǎn)是突變基因合成的低密度脂蛋白受體在細(xì)胞內(nèi)成熟和運(yùn)輸障礙，細(xì)胞膜上低密度脂蛋白受體明顯減少，也較常見(jiàn)。Ⅲ類(lèi)突變：其特點(diǎn)是突變基因合成的低... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

獲得性高脂蛋白血癥的并發(fā)癥是動(dòng)脈粥樣硬化、高三酰甘油血癥、乳糜微粒血癥、急性胰腺炎等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.測(cè)定血脂譜全套包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。2.判斷血漿中有無(wú)乳糜微粒存在可采用簡(jiǎn)易的方法，即把血漿放置4℃冰箱中過(guò)夜，然后觀(guān)察血漿是否有“奶油樣”的頂層。3.血漿低密度脂蛋白(LDL-C)濃度可采用Friedewald公式進(jìn)行計(jì)算：LDL-C(mg/dl)=TC-(HDL-CTG/5)或LDL-C(mmol/L)=TC-(HDL-CTG/2.2)。血漿三酰甘油濃度在4.5mmoL/L以?xún)?nèi)者，采用此公式計(jì)算LDL-C濃度，結(jié)果是可靠的。若血漿三酰甘油濃度超過(guò)4.5mmoL/L，則不能應(yīng)用此公式，因?yàn)橛?jì)算出來(lái)的LDL-C濃度會(huì)明顯低于實(shí)際值。1～2周內(nèi)血漿膽固醇水平可有... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，血清檢查的特征性即可診斷。鑒別診斷詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史以便排除原發(fā)性高脂蛋白血癥，糖尿病，特別是當(dāng)?shù)貌坏竭m當(dāng)控制時(shí)可引起發(fā)疹性黃瘤，在阻塞肝病，有高脂蛋白血癥Ⅱa型，臨床上主要表現(xiàn)為黃斑病，扁平和結(jié)節(jié)性黃瘤，泛發(fā)性扁平黃瘤常發(fā)生在異型蛋白血癥。

治療

獲得性高脂蛋白血癥西醫(yī)治療①他汀類(lèi)：即三羥基三甲基戊二酰輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑，具有良好調(diào)脂療效的一類(lèi)調(diào)脂藥物，也是目前臨床使用最廣泛的一類(lèi)調(diào)脂藥物。目前常用的他汀類(lèi)藥物有：洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀等。②貝特類(lèi)：即苯氧芳酸衍生物。目前，常用的有非諾貝特、吉非貝齊和苯扎貝特。綜合一系列大規(guī)模隨機(jī)雙盲對(duì)照研究的結(jié)果，貝特類(lèi)藥物降低血清三酰甘油的水平20%～60%，總膽固醇的水平10%～20%，LDL-C的下降為5%～20%;升高HDL-C的水平為5%～20%。貝特類(lèi)藥物還有一定的降低血漿纖維蛋白原的作用。獲得性高脂蛋白血癥中醫(yī)治療(1)痰濁中阻：治法：燥濕化... 更多>>