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冠狀動(dòng)脈異常...

別名：
介紹：冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是指1支冠狀動(dòng)脈或其分支(左前降冠狀動(dòng)脈或左回旋冠狀動(dòng)脈)或2支冠狀動(dòng)脈起源于近端肺動(dòng)脈干或極少數(shù)起源于近端右肺動(dòng)脈。在正常發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈干也長出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、癥狀嬰兒在出生后2個(gè)月內(nèi)很少出現(xiàn)癥狀，這是由于此時(shí)肺動(dòng)脈壓力高阻止到肺動(dòng)脈的分流和冠狀動(dòng)脈竊血，心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的，嬰兒第1次出現(xiàn)明顯癥狀多在飼乳和活動(dòng)時(shí)，有呼吸短促，繼而面色和四肢末梢蒼白，冷汗呈現(xiàn)休克狀態(tài)，噯氣時(shí)癥狀緩解，發(fā)作時(shí)間縮短，經(jīng)常延長5～10min，以后在精心護(hù)理下數(shù)天無癥狀，也可反復(fù)發(fā)作有不適感，可能為心絞痛，有許多病人不出現(xiàn)上述癥狀，早期出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征，少數(shù)兒童在嬰兒時(shí)有嚴(yán)重癥狀，以后逐漸好轉(zhuǎn)而無癥狀，大的兒童和成人可無癥狀或有呼吸困難，暈厥和勞力性心絞痛等癥狀，在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見。2、體征心力衰竭體征可有可無，在嬰兒心臟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須由主動(dòng)脈竇長出冠狀動(dòng)脈芽，并于心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接，心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通，在正常發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈干也長出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。(二)發(fā)病機(jī)制1.胚胎發(fā)育異常冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須有主動(dòng)脈竇長出冠狀動(dòng)脈芽，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接，心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通，在正常發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈干也長出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約65%～85%的患者有左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的嬰兒因充血性心力衰竭死于生后1歲以內(nèi)，還可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，猝死等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、胸部X線攝片：在嬰兒心影明顯增大，以左心房和左心室增大為主，并有肺充血或肺水腫跡象，在大的兒童和成人，心影稍大，兩肺野清晰。2、心電圖：左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈病例的心電圖具有特征性變化，有助于臨床診斷，在嬰兒可出現(xiàn)左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)顯示Q波ST段上升，以及左心室肥厚，在大的兒童和成人可見有陳舊性左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，有S-T段變化和T波倒置。3、超聲心動(dòng)圖：彩色多普勒超聲心動(dòng)圖已逐漸替代心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影，成為此畸形標(biāo)準(zhǔn)的診斷方法，多個(gè)切面可證明左冠狀動(dòng)脈或右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，多普勒測(cè)定血流從冠狀動(dòng)脈到大血管替代了正常從大動(dòng)脈至冠狀動(dòng)脈，但... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

需要與本病鑒別的主要疾病有心內(nèi)膜彈力纖維增生，心肌炎等，絕大多數(shù)的心內(nèi)膜彈力纖維增生的心電圖僅有左心室肥大而無心肌梗死表現(xiàn)，心肌炎雖有心肌梗死的表現(xiàn)，但常伴有心律失常。

治療

針對(duì)其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈西醫(yī)治療冠狀動(dòng)脈異常起源肺動(dòng)脈需手術(shù)矯正治療。1、適應(yīng)證所有左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類病人在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。2、麻醉和體外循環(huán)方法(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。(2)低溫體外循環(huán)：適用于... 更多>>