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骨惡性纖維組...

別名：
介紹：惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種很少見的腫瘤，為最常見的中老年人的軟組織腫瘤它的特點是兼有組織細(xì)胞性和纖維性成分。組織細(xì)胞源的良性或惡性、骨或軟組織中腫瘤的概念是基于這樣一種設(shè)想：組織細(xì)胞可以作為兼性纖維組織母細(xì)胞(facultative fibroblast)，或者說原始的間質(zhì)細(xì)胞可以發(fā)展為纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞這兩種細(xì)胞。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤男性發(fā)病多于女性，其比例約為3∶2，患者發(fā)病年齡多為50～60歲。1.癥狀與體征：骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病較緩慢，通常病史為幾個月至數(shù)年，疼痛和逐漸長大的腫塊為常見臨床癥狀，局部可有壓痛，如關(guān)節(jié)活動受限，則有可能是腫瘤侵及關(guān)節(jié)，病人突然發(fā)生劇痛，可能為病理性骨折，病理性骨折的發(fā)生率可占全部病人的30%～50%。2.好發(fā)部位：骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤在骨骼上的分布與骨肉瘤類似，主要侵及長管狀骨骨端(約為全部病例的75%)，下肢骨較上肢骨更容易發(fā)病，其比例約為6∶1，股骨(約45%)，脛骨(20%)，肱骨(9%)，是腫瘤最常見部位，髂骨發(fā)病約占10%，其他發(fā)病部位是顱骨和面骨(4%... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因惡性纖維組織細(xì)胞瘤，可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)于骨梗死，Paget病或是放射治療之后，這表明骨壞死或良性的慢性修復(fù)過程中，豐富的單核和多核組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的增殖是造成繼發(fā)惡性腫瘤的原因。(二)發(fā)病機制肉眼觀察腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛，晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及鄰近軟組織，瘤體本身呈灰白色，魚肉狀，可因出血壞死的不同程度呈各種顏色，鏡下所見主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞，前者為梭形細(xì)胞，肥碩梭形，細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維，細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相，細(xì)胞排列致密，�？梢娋咛卣餍缘幕ò隊�(storiformpattern)，組織細(xì)胞較肥大，呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富嗜酸性... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

近1/2的病例可并發(fā)病理性骨折。

實驗室檢查

1.X線檢查骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn)為蟲蝕樣，穿鑿樣的溶骨性病變(圖1)，骨皮質(zhì)侵蝕，局限性骨膜反應(yīng)和軟組織包塊，病變的大小有所不同，在管狀骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干;在髂骨病變可占據(jù)其大部分或侵及整個髂骨;在脊柱可以從椎體一直發(fā)展到后面椎體附件，骨膨脹性改變一般不常有，但有時在扁平骨及不規(guī)則骨如：肋骨，肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折較經(jīng)常。2.其他影像技術(shù)CT檢查，磁共振等影像技術(shù)，可以幫助了解腫瘤的范圍及周圍軟組織情況，但對惡性纖維組織細(xì)胞瘤沒有特異性。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

MFH的組織學(xué)診斷十分重要，是確診的依據(jù)，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①同時有腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞兩種成分，②梭形細(xì)胞特殊的“花瓣”狀或“車輪”狀排列，③多核瘤巨細(xì)胞的存在，④炎性細(xì)胞，特別是淋巴細(xì)胞浸潤。鑒別診斷MFH自O(shè)’Brien1964年首次報道后，才逐漸出現(xiàn)在各文獻上，說明以前對MFH沒有認(rèn)識，很可能誤診為其他惡性腫瘤，需鑒別的主要為纖維肉瘤，骨肉瘤，骨巨細(xì)胞瘤等，尤其纖維肉瘤，在MFH尚未“問世”前，大部分都誤診為纖維肉瘤，組織學(xué)上纖維肉瘤為單一腫瘤性纖維細(xì)胞，但MFH尚有腫瘤性組織細(xì)胞是主要鑒別點，鏡下的膠原纖維成分易誤認(rèn)為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。X線表現(xiàn)只是表明這些病變是侵襲性的，而無... 更多>>

治療

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤西醫(yī)治療惡性纖維組織細(xì)胞瘤經(jīng)活檢證實后應(yīng)做根治性手術(shù)。手術(shù)中應(yīng)注意必須將腫瘤附近的淋巴結(jié)一并切除，因該腫瘤不同于骨科其他惡性腫瘤，易于向附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。對惡性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)前及術(shù)后可采用化療作為輔助治療，方案同骨肉瘤。在有效的化療控制下可以做局部廣泛切除，保留肢體。預(yù)后國外部分學(xué)者報道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高，Dahin的28例中有18例存活超過5年，Huvos材料中5年存活率67%，但大部分作者報道均僅33%～36.5%，是預(yù)后很差的惡性腫瘤。骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)