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復(fù)發(fā)性皮膚壞...

別名：
介紹：復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹，出血性丘疹、血管性水腫，風(fēng)團(tuán)性斑塊，黏膜炎、牙齦炎、全禿等，偶有環(huán)狀紅斑，水腫性損害及水皰的皮膚血管炎。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

皮疹表現(xiàn)有全身性紅色丘疹，出血性丘疹，血管性水腫，風(fēng)團(tuán)性斑塊，黏膜炎，牙齦炎，全禿等，偶有環(huán)狀紅斑，水腫性損害及水皰，主覺癢，無全身癥狀，病程長，呈慢性復(fù)發(fā)過程。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因尚不明確。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制還不很清楚，考慮由嗜酸粒細(xì)胞黏附于血管內(nèi)皮細(xì)胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒細(xì)胞不斷得到補充，嗜酸粒細(xì)胞在內(nèi)皮細(xì)胞處與細(xì)胞素誘導(dǎo)的血管細(xì)胞黏附分子1型(VCAM-1)相結(jié)合，通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細(xì)胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細(xì)胞移往內(nèi)皮細(xì)胞起重要作用，通過嗜酸粒細(xì)胞釋放白細(xì)胞五烯，C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通過顆粒蛋白的釋放，導(dǎo)致嗜堿粒細(xì)胞及肥大細(xì)胞組胺的釋放而產(chǎn)生病理變化，病理主要為真皮小血管壞死性血管炎(圖1)。病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死，整個真皮有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，有輕度或白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象，真... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可有淺表淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大。

實驗室檢查

根據(jù)臨床表現(xiàn)，實驗室檢查，組織活檢特點可以確診。嗜酸粒細(xì)胞絕對計數(shù)增高，達(dá)(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE，IgA，IgG增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高，嗜酸粒細(xì)胞在患者血清中生存時間延長。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

須鑒別者有皰疹樣皮炎，嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征，Wells綜合征，發(fā)作性血管性水腫伴嗜酸粒細(xì)胞增多，多型性妊娠疹等，上述疾病臨床上皆無出血性丘疹，病理上亦有顯著差異，故不難區(qū)分，Churg-Strauss綜合征，臨床上有哮喘，組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽腫性血管炎，且有無白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象等可與之鑒別。

治療

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎西醫(yī)治療皮質(zhì)激素具良效，也可合并免疫抑制藥治療。局部外用皮質(zhì)激素，并用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)