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肺動(dòng)脈高壓

別名：
介紹：肺動(dòng)脈高壓是一種極度嚴(yán)重的疾病。75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽(tīng)診可聞P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1、癥狀：包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：（1）勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。（2）乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。（3）暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。（4）心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足，胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。（5）咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。（6）聲音嘶... 更多>>

發(fā)病原因

肺動(dòng)脈血流量增加（35%）：（1）左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，永久性動(dòng)脈干。（2）后天獲得性心內(nèi)分流：主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Valsalva動(dòng)脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。肺周?chē)茏枇υ黾樱?0%）：（1）肺血管床縮�。焊鞣N原因引起的肺動(dòng)脈栓塞。（2）肺動(dòng)脈管壁病變：①肺動(dòng)脈炎：雷諾綜合征，硬皮病，局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴(kuò)張綜合征(CREST綜合征)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性神經(jīng)炎，皮肌炎，肉芽腫動(dòng)脈炎，嗜酸粒細(xì)胞增多癥，大動(dòng)脈炎。②原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：叢性肺血管病，微血栓形成，肺靜脈堵... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫，慢性肺源性心臟病，右心衰竭等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血液檢查：如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。2、肺活檢：先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高，而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。3、心電圖：肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重，久之引起右心室，右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置與ST段降低，當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg，但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)3... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別：1、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：已引起右心肥大，勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好，因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失，肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性，X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因，X線對(duì)肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及KerleysB線反... 更多>>

治療

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不清，流行病學(xué)的資料有限，又無(wú)相似的動(dòng)物模型可供研究，故其預(yù)防比較困難，只能根據(jù)有關(guān)推測(cè)的病因進(jìn)行治療。肺動(dòng)脈高壓西醫(yī)治療1、病因治療除少數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應(yīng)下降。如COPD應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣，肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療，肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療，二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù)，間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。2、擴(kuò)血管治療藥物治療目的是使患者... 更多>>