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多發(fā)性骨髓瘤病腎病

別名：
介紹：多發(fā)性骨髓瘤病腎病系指骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)及其產(chǎn)生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變，多發(fā)性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導(dǎo)致腎功能衰竭最常見(jiàn)，因此又稱骨髓瘤管型腎病(myeloma cast nephropathyMCN)。臨床表現(xiàn)以溢出性蛋白尿?yàn)橹�，可出現(xiàn)慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

MM能侵犯全身各組織，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)和多樣化，但主要以貧血，骨骼損害和腎臟病變?yōu)橹鳎瑥哪I臟病學(xué)角度，可將其臨床表現(xiàn)歸為腎外表現(xiàn)和腎臟表現(xiàn)兩大類(lèi)。1.腎外表現(xiàn)(1)血液系統(tǒng)：早期主要表現(xiàn)為貧血，許多病人以貧血為首發(fā)癥狀，多屬正細(xì)胞，正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯，這是由于骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，破壞紅骨髓所致，可伴有輕度溶血或紅細(xì)胞壽命縮短，血涂片上可見(jiàn)紅細(xì)胞呈錢(qián)串狀，骨髓檢查，漿細(xì)胞異常增生超過(guò)10%(原，幼漿細(xì)胞常見(jiàn))，后期常有全血細(xì)胞減少，少數(shù)病人在血液中出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞，如果超過(guò)2×109/L者稱為漿細(xì)胞性白血病。臨床上除出現(xiàn)貧血癥狀之外，尚有出血傾向，以鼻出血及齒齦出血為常見(jiàn)... 更多>>

發(fā)病原因

大量輕鏈蛋白引起腎小管損害（20%）：骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生大量異常單克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白輕鏈因分子量大，能從腎小球?yàn)V過(guò)，大量進(jìn)入腎小管，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)腎小管最大重吸收率，過(guò)多的輕鏈蛋白從尿中排出，稱為溢出性蛋白尿，MMN的最大特征是腎小管內(nèi)存在大量輕鏈免疫球蛋白，形成特殊的管型，引起腎小管內(nèi)管型阻塞，另外也可引起腎小管的損害。高鈣性腎病（20%）：骨瘤細(xì)胞除了分泌單克隆免疫球蛋白外，還分泌大量破骨細(xì)胞活化因子，其刺激破骨細(xì)胞，產(chǎn)生局限性骨質(zhì)溶解，使鈣進(jìn)入血液增多，此外，骨髓瘤病灶病變部位有成骨細(xì)胞活化受抑，上述因素都可導(dǎo)致高鈣血癥，高尿鈣，引起腎組織和腎功能損害，高血鈣和高尿鈣促進(jìn)鈣鹽在腎小管... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常見(jiàn)并發(fā)癥主要有肺炎，敗血癥，泌尿系感染，發(fā)腎淀粉樣變，腎功能衰竭及腎小管性酸中毒，也可并病理性骨折，本病腎功能損害病人出現(xiàn)慢性腎功能衰竭，高磷酸血癥，高鈣血癥，高尿酸血癥時(shí)可形成尿酸結(jié)石。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液檢查(1)周?chē)螅贺氀潭容p重不一，晚期常見(jiàn)嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正常，增多或減少，血小板計(jì)數(shù)大多減低，血片中紅細(xì)胞可形成錢(qián)串狀，出現(xiàn)于血漿球蛋白很高的患者，約20%患者可出現(xiàn)少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞，紅細(xì)胞沉降率大多很高。(2)異常球蛋白測(cè)定：①約95%患者出現(xiàn)高球蛋白血癥和M蛋白，血清總蛋白質(zhì)超過(guò)正常，球蛋白增多，白蛋白正�；驕p少，白球蛋白比例倒置，應(yīng)用免疫電泳，按M成分的不同，可分為下列各型：IgG型占50%～60%;IgA型占20%～25%;凝溶蛋白或輕鏈型占20%;IgD型占1.5%，常伴有λ輕鏈;IgE型和IgM型則甚為罕見(jiàn)，分別僅占0.5%和小于0.1%，此外，尚有1%的多發(fā)性... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)凡遇到有原因不明的腰痛，下肢痛或運(yùn)動(dòng)障礙，貧血，蛋白尿或腎功能衰竭而血壓不高，反復(fù)感染，出血以及病理性骨折等一種或幾種表現(xiàn)者，均須考慮本病的可能。1.美國(guó)西南腫瘤組診斷MM的標(biāo)準(zhǔn)(1)主要標(biāo)準(zhǔn)：①組織活檢為漿細(xì)胞瘤，②骨髓漿細(xì)胞增多，超過(guò)30%，③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或IgA>20g/L(2.0g/dl)，輕鏈排出每天超過(guò)1g。(2)次要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓瘤細(xì)胞增多10%～30%，②M蛋白IgG100g/L，血清鈣≤3mmol/L，骨骼X線正常(0級(jí))或僅孤立性溶骨病變，M蛋白成分IgG1.2×1012/m2，②血紅蛋白3mmol/L，④X線見(jiàn)到明... 更多>>

治療

多發(fā)性骨髓瘤病腎病西醫(yī)治療(一)治療MM并發(fā)腎損害的治療可分為兩個(gè)方面，一是減少骨髓瘤細(xì)胞數(shù)量及其M蛋白的產(chǎn)量，可通過(guò)全身化療、放射治療、骨髓移植、血液凈化等方法;二是全身支持療法及其誘發(fā)因素的防治。1.化學(xué)療法常用的化療藥物有美法倫(苯丙氨酸氮芥)(M)、環(huán)磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙環(huán)己亞硝脲)、長(zhǎng)春新堿(V)、多柔比星(阿霉素)及潑尼松(P)等。目前公認(rèn)聯(lián)合用藥較單用一種藥物的療效好。聯(lián)合用藥的方案很多，MP方案是治療MM的最早有效方案，現(xiàn)仍作為療效對(duì)照標(biāo)準(zhǔn)。多種藥物聯(lián)合使用是否優(yōu)于MP方案，在國(guó)際上仍有爭(zhēng)議。緩解后全身瘤細(xì)胞總量仍在1010/m2以上，是否需用維持治... 更多>>