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慢性黏膜皮膚...

別名：
介紹：慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是細(xì)胞免疫缺陷，而體液免疫多數(shù)呈亢進(jìn)表現(xiàn)。屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者可出現(xiàn)皮膚，黏膜和爪甲慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡，陰道炎等，皮膚損害多見于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生，鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面，前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚，扭曲及破壞，內(nèi)臟多不受累，合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病，甲狀旁腺機(jī)能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不很清楚，可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

糖尿病，甲狀旁腺功能減退，埃狄森病，缺鐵性貧血，維生素A缺乏。

實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫學(xué)檢查：多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)，T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常，僅對(duì)念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過敏試驗(yàn)無反應(yīng)，對(duì)其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)正常，患者B細(xì)胞數(shù)及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。組織學(xué)檢查：皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

慢性黏膜皮膚念珠菌病屬于原發(fā)性免疫缺陷病應(yīng)與繼發(fā)性免疫缺陷病相鑒別：繼發(fā)性免疫缺陷病，包括感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、蛋白喪失、免疫球蛋白合成不足、淋巴細(xì)胞丟失以及某些其他疾病和免疫抑制治療等。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是暫時(shí)性的，當(dāng)原發(fā)疾病得到治療后，免疫缺陷可恢復(fù)正常;也可以是持久性的。繼發(fā)性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發(fā)的繼發(fā)性免疫缺陷病可由于腫瘤、抗癌治療和營養(yǎng)不良等因素所致。

治療

慢性黏膜皮膚念珠菌病西醫(yī)治療免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫(yī)護(hù)以維護(hù)最佳健康和營養(yǎng)狀態(tài)，處理感染發(fā)作，預(yù)防與疾病有關(guān)的情緒問題，妥善安排醫(yī)療費(fèi)用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應(yīng)定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復(fù)。抗生素治療感染發(fā)作至關(guān)緊要�？股氐倪x擇和劑量與通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象都要考慮是細(xì)菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn)，需立即開始抗菌治療。如果感染對(duì)最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時(shí)，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養(yǎng)。慢性黏膜皮膚念珠菌病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。... 更多>>