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脊髓血管畸形

別名：
介紹：脊髓血管畸形系先天性病變，較少見，最常見的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見為頸段和圓錐。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

依據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同，硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內血管畸形分為髓內和髓外，分類屬于Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。1.Ⅰ型臨床表現(xiàn)脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性，男女比例為4∶1，病人的平均年齡為40～50歲，病變多發(fā)于胸腰段，沒有明顯的家族發(fā)病傾向，人口統(tǒng)計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創(chuàng)傷性因素有關。疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的癥狀，胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛，Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼a痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響，在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見，現(xiàn)將脊髓血管畸形分為四種主要類型。(二)發(fā)病機制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形，動靜脈畸形形成交通位于硬膜，通常累及神經(jīng)根袖或胸腰段椎管后外側硬膜，位于神經(jīng)孔內，硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源于脊柱的節(jié)段動脈的硬膜分支，供應神經(jīng)根和硬膜，在硬膜內較低的血流量經(jīng)病變處，其靜脈回流至硬膜內，再回流到脊髓的冠狀靜脈，此組靜脈位于脊髓背外側，無靜脈瓣，因而脊柱的節(jié)段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通，此瘺亦與脊髓后側和后外側... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

脊髓血管畸形可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。

實驗室檢查

畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。1.平片椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏松，髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤，Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。2.脊髓造影這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像，造影時應使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變，同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影，必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。(1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上�？梢姷剿柚芎退韬蟮难苡�，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段，正... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

無特別需要鑒別的疾病。

治療

脊髓血管畸形西醫(yī)治療(一)治療脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺連接處。用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。1.Ⅰ型治療(1)血管內栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養(yǎng)動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈回流的近側部分，可以對滋養(yǎng)動脈根部進行栓塞。如果節(jié)段性脊髓動脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節(jié)段性脊髓動脈供養(yǎng)硬膜的動靜脈瘺，那么血管內治療應該是禁忌證，此時應進行外科手術。有10%～15%的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應脊髓前動... 更多>>