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先天性小眼球...

別名：
介紹：先天性眼球發(fā)育畸形和變異，大多同時合并有顱面和眼眶發(fā)育異常。大都合并嚴重先天性顱面異常。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

小眼球和囊腫發(fā)生于胚胎時期，出生后或嬰兒期即被父母發(fā)現(xiàn)，多發(fā)生于一側眼，約1/3為雙眼，初時眼窩塌陷，瞼裂小，結膜囊內可見小眼球，或由于眼球太小，被結膜遮蓋，眼球不能發(fā)現(xiàn)，用眼鉤拉開結膜，可在錐形結膜囊頂端找到黑灰色角膜和眼球，隨著年齡增長，囊腫逐漸腫大，下瞼向前隆起，青藍色，可捫及軟性腫物，小眼球向上移位，下部結膜也呈青藍色隆起，或自瞼裂突出，腫物內有澄清的液體，在下瞼和結膜表面照光，整個囊腫透亮，一般情況囊腫位于眼球以下，下瞼之后，約有6%病例囊腫位于眼球上方，這是由于囊腫自下繞至眼球以上，或非典型的胚裂位于上方，偶見小眼球與囊腫無明顯聯(lián)系，只有病理組織學檢查才能證實二者的密切關系。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因胚胎時期，眼球的發(fā)生和發(fā)育經(jīng)過眼泡，眼杯和胚裂閉合幾個時期，當胚胎發(fā)育至3.2mm長時(3周)，前腦兩側隆起，形成眼泡，至胚胎4.5mm長，眼泡遠端和下方向內凹陷，形成眼杯，眼杯下方的裂口名胚裂，中胚葉組織經(jīng)過此裂進入胚胎眼內，胚胎發(fā)育至12mm(5周)時胚裂開始閉合，至胚胎17mm閉合完全，眼杯周圍的中胚葉組織形成脈絡膜和鞏膜等，如胚裂未能按時閉合，眼杯成分經(jīng)過中胚葉相應之裂口向眼外增長，便形成了眼眶囊腫，囊腫是不成熟的視網(wǎng)膜經(jīng)眼球壁缺失向外疝出的球形腫物，與小眼球是一體的。(二)發(fā)病機制先天性小眼球畸形是胎兒在發(fā)育過程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育的結果，如不伴有眼或其他先... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

在臨床上除眼部異常之外，少數(shù)病例伴有身體其他部位的先天畸形，如唇裂，狼咽，小頭顱，缺乏視束和外側膝狀體，大腦白質較少以及腦膜-腦膨出，心血管和泌尿生殖器發(fā)育異常等。

實驗室檢查

病理學檢查：先天性小眼球因發(fā)育程度不同病理所見可不一致，巨檢所見為大小不等，形狀不一的小眼球，在其下面連接1個大囊腫，小眼球內晶狀體混濁，鈣化，可與后部的視網(wǎng)膜粘連，視網(wǎng)膜未分化或分化不良，可見菊花樣排列細胞和膠質增生，眼球下方的胚裂未閉合，不成熟的視網(wǎng)膜與眶內囊腫的內壁相連續(xù)，囊腫可有一或數(shù)個，圓形，不規(guī)則或分葉狀，色素膜和玻璃體可進入囊腫一個短距離，囊腫壁分為兩層，內層為分化程度不等的視網(wǎng)膜層，往往不完全地襯于囊內壁，鏡下可見增殖的神經(jīng)膠質和發(fā)育不完全的視網(wǎng)膜，偶見菊花樣排列的原始視網(wǎng)膜細胞，囊壁的外層為纖維血管組織，系因囊腫壓迫周圍組織，成纖維細胞增生所致，囊內含有淡黃色澄清液體，內有小... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

出生以后發(fā)現(xiàn)小眼球，隨著患兒的增長，下瞼逐漸隆起，透見青藍色，并可捫及軟性腫物。這些典型臨床發(fā)現(xiàn)便可做出正確診斷，超聲探查發(fā)現(xiàn)小眼球及其所連接的囊腫，囊內缺乏回聲，CT掃描可見與眼瞼貼附的小眼球及其后下方的囊性占位病變，CT值差別較大，注射造影劑后環(huán)形強化，CT還可發(fā)現(xiàn)眶容積明顯擴大，有時小眼球形成鈣斑。MRI發(fā)現(xiàn)囊性腫物在小眼球之下，邊界清楚，T1WI為低信號，與玻璃體等強度或稍高，在T2WI上，信號強度增高為高信號，與玻璃體等強度或稍低，但高于脂肪信號強度。因本病發(fā)現(xiàn)于嬰幼兒時期，需與囊腫眼、毛細血管瘤和腦膜膨出鑒別。囊腫眼發(fā)生于一側，在結膜囊內有一較大的囊性眼，超聲和CT發(fā)現(xiàn)大眼球，腦膜... 更多>>

治療

【治療】反復抽吸囊液，或以硬化劑沖洗后加壓包扎，使囊腔閉合。因常伴有結膜囊狹窄，手術治療往往必要。可摘除小眼球及囊腫，行結膜囊成形術。如眼球發(fā)育程度較高，仍保持一定視力，或有較好的外觀，也可單純摘除囊腫，修補眼球裂孔，保留眼球及視功能;保持正常眶內壓，使眼眶得到正常發(fā)育。若眼球大小，無恢復視力可能者，可將其同囊腫一起摘除，同時安放義眼座，為隨后安裝義眼做準備。近年來，自膨脹水凝膠組織擴張器等新材料植入，使得該病的治療有了進一步發(fā)展。先天性小眼球合并眼眶囊腫西醫(yī)治療(一)治療反復抽吸囊液，或以硬化劑沖洗后加壓包扎，使囊腔閉合。因常伴有結膜囊狹窄，手術治療往往必要。摘除小眼球及囊腫，結膜囊狹窄成形... 更多>>