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土肥對稱性肢...

別名：
介紹：土肥對稱性肢端色素沉著癥(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對稱性散布于手，足背的雀斑樣色素沉著及色素減退斑。這種疾病有家族遺傳性，容易誤診為白癜風，雀斑。一部分患者伴有口周黑子或者腸道息肉。應(yīng)該與腸道息肉綜合癥鑒別。目前治療采取對癥處理，激光，手術(shù)均可。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

起于嬰幼兒期，青春期明顯，進展緩慢，持續(xù)多年，好發(fā)于四肢末端，皮疹為點狀至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑，夏季日曬后顏色加深，輕者僅限于手足，背部;重者可發(fā)于面部，前臂，小腿，胸背，腹部等。口腔黏膜亦可發(fā)疹，無自覺癥狀，手足背間雜有網(wǎng)狀白斑及色素斑點，男多于女，同一家族有相同患者，有的患兒可于出生后，甲皺襞處或手指遠端出現(xiàn)色素脫失。

發(fā)病原因

遺傳（30%）：本病屬于一種少見的常染色體顯性遺傳病，可有多種遺傳型，與近親婚配有關(guān)，同時也和環(huán)境因素、自身免疫因素等多種原因有相關(guān)性。病理發(fā)病機制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。組織病理學檢查：基底層色素顆粒增多，色素減退區(qū)則少，真皮中噬色素細胞增多。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病屬于皮膚色素沉著，一般不具有惡性表現(xiàn)，也不會因本病誘發(fā)或直接導致其他疾病，故臨床上并無并發(fā)癥發(fā)生。但由于本病伴隨有皮膚形態(tài)的改變，故對于部分心理素質(zhì)低下的患者，可因皮膚的美觀遭到破壞，且在缺乏溝通的條件下，可造成精神抑郁，在臨床上雖少見，但應(yīng)警惕。

實驗室檢查

組織病理：基底層色素顆粒增多，色素減退區(qū)則少，真皮中噬色素細胞增多。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.凍瘡后繼發(fā)性色素異常為反復炎癥所致，白斑較黑斑顯著，面部無雀斑樣皮疹，無遺傳特點。2.著色性干皮病除色素改變外，還有皮膚的干燥，萎縮，毛細血管擴張及皮膚潮紅的表現(xiàn)。3.網(wǎng)狀肢端色素沉著癥四肢末端背側(cè)的雀斑樣色素沉著斑，在橈側(cè)部尤其明顯且稠密，色素斑較正常皮膚稍凹陷，而與皮溝一致，無色素減退斑，且分布較廣。

治療

土肥對稱性肢端色素沉著癥西醫(yī)治療(一)治療避免日光暴曬。可用防曬劑，如5%二氧化鈦霜�？煽诜裁准熬S生素E，外涂10%白術(shù)醋劑。中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。(二)預后中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。土肥對稱性肢端色素沉著癥中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。