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斯蒂爾病

別名：
介紹：斯蒂爾病是一種血清陰性的多關節(jié)炎，為幼年類風濕關節(jié)炎的一種。Still病(AOSD)是一種相對少見的炎癥性疾病，它具有一組同系統(tǒng)性青年性關節(jié)炎(Still病)相似的臨床特點和實驗室特點。它的特點是：每天高峰型發(fā)熱，關節(jié)炎和典型的發(fā)生于發(fā)熱期的逐天消失的皮疹。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

男女均可發(fā)病，多見于2～10歲的小兒。1.發(fā)熱呈弛張熱型，一般在39～40℃以上，體溫波動幅度可達每天2～3℃，患者體溫可能很高，但中毒癥狀稍輕，一般情況好，1～2周后可重復發(fā)熱，有時呈稽留熱，熱程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。2.皮疹發(fā)熱與皮疹常同時存在，皮疹具有多形和多變的特點，可呈斑疹，丘疹，蕁麻疹樣，猩紅熱樣紅斑，麻疹樣紅斑，多形性紅斑和結節(jié)性紅斑等多種形態(tài)，大小不一，分布不定，消退后可留有色素沉著，常反復出疹。3.關節(jié)癥狀可以累及四肢大小關節(jié)，表現(xiàn)為疼痛，腫脹較輕，可呈游走性疼痛，在發(fā)熱時癥狀加劇，熱退可自行緩解。4.其他可見心包炎，心肌炎，胸膜炎，肝脾腫大及黃疸等，淺表淋巴結腫大，多見于頸側，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因尚不清楚，一般認為與感染，遺傳和免疫異常有關。感染(35%)：多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時有咽炎，牙齦炎，化驗檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關，另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體，抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復合物，故有人認為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關系，但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。遺傳(25%)：據(jù)報道成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關，包括H... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

肺不張，肺出血，間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征，還有個別患者合并消化性潰瘍，闌尾炎或胰腺炎等。

實驗室檢查

白細胞計數(shù)明顯升高(10～45)×l09/L，分類中性粒細胞增多，核左移;血沉增快，血培養(yǎng)陰性。X線表現(xiàn)：本病的X線表現(xiàn)是非特異性的，早期可見軟組織腫脹和關節(jié)附近骨質(zhì)疏松，反復或持續(xù)存在的關節(jié)炎則可見關節(jié)軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關節(jié)附近骨膜下常見線狀新生骨，晚期亦可出現(xiàn)關節(jié)間隙狹窄，關節(jié)強直及關節(jié)半脫位，常累及腕關節(jié)，膝關節(jié)和踝關節(jié)，少數(shù)患者有頸椎受累的報告，比較特征性的放射學改變是腕掌和腕間關節(jié)非糜爛性狹窄，可導致骨性強直，與類風濕關節(jié)炎比較，其發(fā)生率分別高出6倍及11倍，各種實驗室及影像學檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查一般可做出診斷。中醫(yī)病機和證型：本病系先天稟賦不耐或虛勞內(nèi)傷，氣血衰弱，致使陰陽氣血失調(diào)，邪氣乘之而發(fā)本病。主證：前胸后背有猩紅熱樣皮疹，有融合傾向，壓之退色，全身癥狀有發(fā)燒，關節(jié)疼痛，倦怠無力，食欲不振，舌質(zhì)紅，苔少或無苔，脈細數(shù)。辨證：陰虛內(nèi)熱，氣血失和。鑒別診斷1.敗血癥中毒癥狀重，一般情況差，皮疹多為出血性，血培養(yǎng)陽性，無間歇性發(fā)展的特點，抗生素治療有效。2.風濕熱皮疹主要為環(huán)形紅斑和皮下結節(jié)，常伴心內(nèi)膜炎。3.類風濕病以侵犯小關節(jié)，疼痛及關節(jié)畸形為特點，類風濕因子多陽性。

治療

斯蒂爾病西醫(yī)治療1.可試用抗生素加糖皮質(zhì)激素。非甾體類抗炎藥對退熱和減輕關節(jié)癥狀有效。亦可試用環(huán)磷酰胺。本病一般預后良好。預后本病一般預后良好。1～2周后可重復發(fā)熱，有時呈稽留熱，熱程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。皮疹大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉著。常反復出疹。斯蒂爾病中醫(yī)治療治法：養(yǎng)陰清熱，中和氣血。方藥：南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首烏藤15g、雞血藤15g、鉤藤10g、丹參15g、赤白芍15g、當歸15g、坤草10g。分析：方中南北沙參、石斛、二地、二冬滋陰降火;天仙藤、首烏藤、雞血藤、勾藤調(diào)和陰陽，養(yǎng)血通絡;丹參、赤白芍、當歸、坤草中和氣血。高燒者加... 更多>>