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色素失調(diào)癥
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色素失調(diào)癥
別名:
介紹:
色素失調(diào)癥(incontinentia pigmenti)又稱Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病綜合征,為一種遺傳性疾病,在發(fā)生紅斑,水皰、疣狀或炎癥改變后,出現(xiàn)色素性皮損,可伴有眼、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
皮膚科
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
出生后不久即發(fā)生,罕見2個(gè)月后發(fā)病,損害分3期:紅斑及大皰;丘疹和疣狀損害;色素沉著,它們的發(fā)生不規(guī)則,可相互重疊,分布多樣化。皮損的突出表現(xiàn)為灰褐色和黑灰色斑點(diǎn),呈線狀,水滴狀,螺紋狀和大理石紋狀等不規(guī)則形,排列無次序,常分布于軀干,上臂,大腿部位,在色素斑出現(xiàn)前,常有大皰,尼氏征陰性,此起彼伏,水皰消退后可見紅色光滑的結(jié)節(jié)和斑塊,皮損中可出現(xiàn)藍(lán)到棕色的潑濺樣色素沉著斑,色沉斑持續(xù)數(shù)年后可漸消退,直至20~30歲才覺察到,有的伴有萎縮和硬化;純撼0橛屑傩园叨d,甲營養(yǎng)發(fā)育不良,甲缺損,甲畸形,眼部損害約占30%,表現(xiàn)白內(nèi)障,斜視,視神經(jīng)萎縮,藍(lán)色鞏膜,滲出性脈絡(luò)膜炎等;骨骼異常少見,如并指(...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因是一種性聯(lián)X連鎖的顯性遺傳病,女性多于男性。(二)發(fā)病機(jī)制性聯(lián)X連鎖顯性遺傳的女性的異;颍晃挥2個(gè)X染色體之一,致病基因可被另一個(gè)正常X基因保護(hù),因而病變不嚴(yán)重,存活率高,男性只有1個(gè)X基因,如是致病基因,病變較重,常死于宮內(nèi),常有近親結(jié)婚及家族遺傳史。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
本病屬于染色體遺傳性疾病,通常在近親結(jié)婚,以及父輩患有染色體疾病遺傳所致,且本病可形成紅斑、水泡、感染等并發(fā)癥,皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染,通常繼發(fā)于體質(zhì)低下,或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥,故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。
實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理:小皰位于表皮內(nèi),伴海綿形成,有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞,水皰間表皮常含有小團(tuán)的表皮細(xì)胞,呈渦輪狀排列及散在的大的嗜酸性透明胞漿的角化不良細(xì)胞,真皮浸潤如表皮,疣狀增生處表現(xiàn)棘層肥厚不規(guī)則的乳頭瘤樣增生及角化過度,色素沉著處真皮上層噬黑素細(xì)胞增多,內(nèi)含大量黑素顆粒,基底層黑素顆粒減少,有空泡變性。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷1.Franceschetti-Jadassohn綜合征:有人認(rèn)為該病為色素失禁癥的異型,色沉呈網(wǎng)狀,無水滴狀,早期無水皰,疣狀損害,亦無齒和眼部損害。2.脫色性色素失禁癥:多見女孩,無色沉斑,只有減色斑,前期無水皰,無炎癥,無家族遺傳史。3.色素性蕁麻疹:又稱肥大細(xì)胞增多癥,該病色素斑不呈水滴狀,刺激色素斑可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),皮膚劃痕征陽性,組織病理顯示,真皮內(nèi)可見大量肥大細(xì)胞。
治療
色素失調(diào)癥西醫(yī)治療(一)治療色素斑可自退,一般無需治療。對(duì)早期水皰炎癥期可應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素。中醫(yī)治則:炎癥期法宜解毒涼血,方用解毒涼血湯加減。后期法宜健脾除濕,方用健脾除濕湯加減。(二)預(yù)后色沉斑持續(xù)數(shù)年后可漸消退,直至20~30歲才覺察到,有的伴有萎縮和硬化。色素失調(diào)癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。
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