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皮脂囊腫病

別名：
介紹：多發(fā)性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)較多見，大多呈常染色體顯性遺傳，電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成，細胞由橋粒互相連接，囊壁內可見皮脂腺小葉，為多發(fā)性，大小不一的囊性結節(jié)，直徑數毫米至20mm或更大，組織病理：囊壁呈皺褶狀，由數層表皮細胞構成，根據臨床表現和組織病理可以診斷。一般不需治療，囊壁未切除者，常見復發(fā)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現

為多發(fā)性，大小不一的囊性結節(jié)，直徑數毫米至20mm或更大，顏面呈皮色，淡藍或帶黃色，表面光滑，性質柔軟或堅硬，可以推動，好發(fā)于胸前，腋窩，上臂，腹部，陰囊等處，嚴重者可呈全身性，掌跖除外，偶亦見呈單發(fā)者，稱單發(fā)性脂囊瘤，穿刺時可排出油樣或乳酪樣液體，有些尚見排出小的毛發(fā)，通常在青春期發(fā)病，提示受雄性激素控制，一般無自覺癥狀。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因大多呈常染色體顯性遺傳。(二)發(fā)病機制電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成，細胞由橋�；ハ噙B接，囊壁內可見皮脂腺小葉，提示腫瘤為毛-皮脂腺交界處的痣樣或錯構瘤性疾病。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

患有本病的患者，還可能存在其他染色體異常性表現，如G-6PD獲得缺陷增加，患者可并發(fā)“蠶豆病”，在食用蠶豆及其制品時可發(fā)生溶血。本病可并發(fā)化膿性汗腺炎、雙側耳前竇道、小腦共濟失調等，但不常見。

實驗室檢查

組織病理：囊壁呈皺褶狀，由數層表皮細胞構成，在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細胞，其他部位基底細胞呈柵狀排列，其上有2～3層腫脹細胞，不能辨認細胞間橋，這些細胞向心部呈厚的均質性嗜酸性角質層，不規(guī)則伸入腔內，類似頂泌汗腺的斷頭分泌，大多數囊腫壁內或其鄰近，出現扁平皮脂腺小葉為本病特征性組織象，此外偶見毛根和(或)汗腺與囊壁連接，囊腔內可見由皮脂組織組成的無定型油狀物，偶見成簇毳毛。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據臨床表現和實驗室檢查可進行診斷。鑒別診斷本病應和粟丘疹、表皮囊腫、皮樣囊腫、甚至與尋常痤瘡鑒別。

治療

皮脂囊腫病西醫(yī)治療一般不需治療。較大者可手術切除縫合，亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后，擠出內容物，可能時牽引出囊壁。囊壁未切除者，常見復發(fā)。皮脂囊腫病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。