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慢性進行性眼...

別名：
介紹：慢性進行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又稱von Graefe眼肌病是一種罕見的眼球運動障礙疾病，為慢性、進行性、雙側(cè)性，以上瞼下垂開始，逐漸出現(xiàn)眼球運動障礙終眼球固定不動。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.上瞼下垂：為初發(fā)癥狀，多為兩側(cè)對稱，少數(shù)也可不對稱或無上瞼下垂或僅單側(cè)上瞼下垂。2.受累肌肉：約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。3.試驗性治療：用抗膽堿酯酶藥物后，上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。

發(fā)病原因

1.發(fā)病原因：慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特征，其病變部位可能在肌肉，神經(jīng)-肌肉結(jié)合處，末梢神經(jīng)及腦神經(jīng)核，其原因有外傷、毒素、退行性變、傳染因子、遺傳性疾患及腫物等。2.發(fā)病機制：關(guān)于本病的發(fā)病機制有4種學(xué)說。(1)肌營養(yǎng)不良學(xué)說Fuchs首先提出本病是肌營養(yǎng)不良的一種。此后，Silex，Sandier，SamualGartner與EdwinBillet，Kiloh及Nevin均報道了本病的眼外肌病理組織所見，發(fā)現(xiàn)眼肌纖維腫脹并有脂肪性退行性變，橫紋消失，纖維組織增生，它與神經(jīng)源性肌肉萎縮不同，后者肌肉纖維雖有皺縮，但仍保持其原有性質(zhì)，橫紋不消失，因此肌源性學(xué)說近2... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

病變累及面肌及咽肌等情況下可出現(xiàn)吞咽及言語障礙。

實驗室檢查

1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngealmyopathy)病人中血清CPK可增加。2.病理檢查可取四肢肌肉,如行眼肌手術(shù)可取眼外肌，在光學(xué)顯微鏡下可見肌纖維大小不等，間質(zhì)增大，肌肉內(nèi)有殘存神經(jīng)纖維，電子顯微鏡檢查肌纖維內(nèi)有異常線粒體聚集。3.肌電圖檢查肌電圖的表現(xiàn)與眼球運動受限不相對應(yīng)，即令其向受累眼外肌作用方向運動時有與眼球運動受限成比例的強放電現(xiàn)象，眼球運動受限越大，放電越強。4.強迫轉(zhuǎn)動試驗用固定鑷于角膜緣固定眼球，將眼球向左，右及上，下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉(zhuǎn)動較差。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病因其發(fā)病緩慢，病程長，應(yīng)詳細詢問病史，了解其發(fā)病情況和病程非常重要，再根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)，EMG檢查和用抗膽堿酯酶藥物后的反應(yīng)不難確診。與先天性眼肌麻痹相鑒別，可發(fā)現(xiàn)該病病變不進展，眼位呈下轉(zhuǎn)位。

治療

本病為進行性疾患，而且復(fù)視通常不成為一個明顯的問題，故主張以保守治療為主。全身治療應(yīng)注意維護及增進患者的營養(yǎng)狀況，飲食中應(yīng)有較多的動物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應(yīng)用加蘭他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯低平治療，認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道，干擾鈣離子進入細胞，以減輕肌纖維變性和壞死。對本病的治療可能有助。(1)對上瞼下垂的治療：如行保守治療，可戴支架眼鏡。如行手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)提上瞼肌的功能選用不同的手術(shù)方法，如提上瞼肌功能9.0mm以上，則應(yīng)行提上瞼肌縮短術(shù);如在8.0mm以下則行懸吊術(shù);如上瞼下垂僅2.0～3.0mm，且提上瞼肌功能在9.0mm以上... 更多>>