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喉氣管食管裂

別名：
介紹：喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由于杓狀軟骨的兩側(cè)原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。臨床癥狀與食管氣管瘺相似，由于唾液不能下咽，患兒出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生后喂水或喂奶時，患兒有嗆咳、青紫。常并發(fā)其他畸形的發(fā)生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀與食管氣管瘺相似，由于唾液不能下咽，患兒出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生后喂水或喂奶時，患兒有嗆咳、青紫。由于缺乏杓骨間及環(huán)杓肌致聲帶不能閉合，患兒哭鬧時聲低弱或無聲。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因喉氣管食管裂胚胎學(xué)尚未明確，但按食管胚胎發(fā)育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發(fā)育異常所致。(二)發(fā)病機(jī)制1.病理分型根據(jù)裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1)：Ⅰ型：為裂隙向下經(jīng)勺狀軟骨間切跡直達(dá)環(huán)狀軟骨下端，占全部畸形的41%，Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%，Ⅲ型：裂隙向下抵達(dá)氣管隆突，僅占17%，Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達(dá)一側(cè)或兩側(cè)支氣管，此型罕見。因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及后方食管形成一個共同通道。2.合并的其他病理畸形由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發(fā)育停頓并影響環(huán)狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

50%以上的患兒在喂食后有吸入性肺炎的發(fā)生。

實驗室檢查

1.X線檢查(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或經(jīng)口氣管插管作呼吸支持者，可見插管向后移位，滑入食管。(2)吞鋇檢查：造影劑可嗆入氣管支氣管內(nèi)。2.喉鏡檢查吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內(nèi)鏡檢查常不易看清，懷疑此診斷時，可將內(nèi)鏡稍用力壓迫后壁以開啟此裂隙或用望遠(yuǎn)鏡內(nèi)鏡證實，并明確累及的范圍。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

患兒喂食后出現(xiàn)嗆咳，呼吸困難，唾液多，哭聲低等表現(xiàn)時，應(yīng)考慮喉氣管食管裂的可能，應(yīng)行結(jié)合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。根據(jù)臨床表現(xiàn)，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化癥相混淆，鑒別首選食管吞鋇造影檢查。

治療

喉氣管食管裂西醫(yī)治療(一)治療LTEC嬰兒治療以手術(shù)治療為主。術(shù)前首先要對咽、喉輕柔地進(jìn)行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術(shù)前盡量避免氣管內(nèi)插管。但往往在做外科修補(bǔ)術(shù)前需要?dú)夤懿骞�，做胃造瘺術(shù)。修補(bǔ)LTEC外科術(shù)式主要按照病損的程度來定。無癥狀Ⅰ型裂，并不需要外科手術(shù);有癥狀Ⅰ型裂也可在內(nèi)鏡下成功地修補(bǔ)。Ⅱ型LTEC手術(shù)途徑可從多方面進(jìn)行，如：會厭側(cè)切口、后側(cè)會厭徑路，或前側(cè)會厭瘺管進(jìn)路。側(cè)路須注意勿傷及喉返神經(jīng)。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經(jīng)胸、經(jīng)頸聯(lián)合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補(bǔ)。分隔氣管與食管時注意保護(hù)喉返神經(jīng)，縫合時采用連續(xù)縫合與間... 更多>>