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寒冷性紅斑

別名：
介紹：寒冷性紅斑(cold erythema)是一種罕見(jiàn)的遇寒冷刺激后出現(xiàn)紅斑，疼痛等異常反應(yīng)的遺傳性皮膚病，主要累及皮膚和消化道。中醫(yī)認(rèn)為本病系陽(yáng)氣不達(dá)，更感寒冷侵襲，氣血運(yùn)行不暢、經(jīng)絡(luò)阻隔，氣血凝滯肌膚。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

出生后即有對(duì)寒冷刺激的異常反應(yīng)，主要表現(xiàn)為皮膚和胃腸道癥狀，皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰后，局部皮膚迅速出現(xiàn)大片紅斑，但無(wú)風(fēng)團(tuán)，自覺(jué)局部劇烈疼痛，紅斑中央有出汗反應(yīng)，一般持續(xù)15～60min后緩慢消退，當(dāng)身體大面積受寒冷刺激，可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫，如患者攝入冷食品或飲料可發(fā)生嘔吐，同時(shí)伴有全身性紅斑和多汗，患者常伴嚴(yán)重，難治性便秘。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的發(fā)病與寒冷刺激有密切關(guān)系。寒冷使人體出現(xiàn)紅斑，疼痛等異常反應(yīng)，遺傳性生化缺陷可能也是重要的病因，中醫(yī)認(rèn)為本病系陽(yáng)氣不達(dá)，更感寒冷侵襲，氣血運(yùn)行不暢，經(jīng)絡(luò)阻隔，氣血凝滯肌膚。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制不清，似由于遺傳性生化缺陷引起的血小板結(jié)合5-羥色胺障礙，當(dāng)皮膚遇寒冷刺激時(shí)，引起5-羥色胺的釋放，產(chǎn)生一系列的臨床癥狀有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

同時(shí)伴有全身性紅斑和多汗，患者常伴嚴(yán)重，難治性便秘。

實(shí)驗(yàn)室檢查

皮膚冷試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)時(shí)，將25℃以下水接觸皮膚，即可產(chǎn)生短暫的紅斑，并疼痛，水溫越低，局部反應(yīng)越嚴(yán)重，皮損處組織活檢無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，患者一般無(wú)血清學(xué)異常。皮損處皮膚活檢無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

出生后即有對(duì)寒冷刺激的異常反應(yīng)，主要表現(xiàn)為皮膚和胃腸道癥狀，皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰后，局部皮膚迅速出現(xiàn)大片紅斑，但無(wú)風(fēng)團(tuán)，自覺(jué)局部劇烈疼痛，可有瘙癢或可不癢。紅斑中央有出汗反應(yīng)，一般持續(xù)15～60min后緩慢消退，當(dāng)身體大面積受寒冷刺激，可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫，皮膚冷試驗(yàn)陽(yáng)性：皮損處組織活檢無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，就可診斷。這個(gè)病一般不會(huì)與其他疾病混淆。

治療

重在預(yù)防，應(yīng)避免接觸一切冷刺激，如有條件，最好遷移至溫暖氣候環(huán)境中生活。寒冷性紅斑西醫(yī)治療(一)治療抗5-羥色胺藥物如氯苯那敏(撲爾敏)、氯丙嗪、阿司匹林和賽庚啶、維生素E口服對(duì)患者接觸冷刺激后的疼痛有一定緩解作用。也可使用頻譜治療儀治療。中醫(yī)療法可參考小腿紅紺癥。(二)預(yù)后當(dāng)身體大面積受寒冷刺激，可出現(xiàn)全身肌痙攣和虛脫。寒冷性紅斑中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。