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頜面部神經(jīng)纖維瘤

別名：
介紹：頜面部神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維病，本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部等處。

發(fā)病部位：口	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.多見于青年人，生長緩慢。2.邊界不清，質地柔軟，松弛下垂，顏面部畸形，不可壓縮。3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結節(jié)。4.皮膚散在色素斑。5.多發(fā)性者可有家族史。6.可有家族史。

發(fā)病原因

病因：NFI基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含59個外顯，編碼2818個氨基酸，組成32kD的神經(jīng)纖維素蛋白，分布在神經(jīng)元，NFI基因是一腫瘤抑制基因，發(fā)生易位，缺失，重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病，NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預后不良。

實驗室檢查

病理組織學檢查確診1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主。2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。鑒別診斷應與結節(jié)性硬化，脊髓空洞癥，骨纖維結構不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。

治療

頜面部神經(jīng)纖維瘤西醫(yī)治療手術治療，病變小者力爭一次切除乾凈，范圍大者分次切除或部分切除。一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭是性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清，瘤體血運豐富，術中出血較多，故術前應作好充分的備血及采用低溫麻醉，對于較小而局限的腫瘤應盡早手術，以免腫瘤增大后造成較嚴重的畸形及功能障礙并導致手術難以切盡，手術危險... 更多>>