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惡性纖維組織細(xì)胞瘤

別名：
介紹：惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又稱(chēng)惡性組織細(xì)胞瘤(malignant histiocytoma)，為最常見(jiàn)的中老年人的軟組織腫瘤，此瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，其中有些細(xì)胞，由于儲(chǔ)有脂質(zhì)，空泡化很明顯，核絲分裂象常見(jiàn)，有些呈非典型性，細(xì)胞Vimentin染色陽(yáng)性，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%，近年來(lái)，已發(fā)現(xiàn)此腫瘤的變種有：多形分層型，粘液型，巨細(xì)胞型、炎癥型、血管瘤樣型等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

最常見(jiàn)到的軟組織惡性腫瘤之一，由于近年來(lái)將以往單獨(dú)分類(lèi)為我形性橫紋肌肉瘤，多形性脂肪肉瘤和罕見(jiàn)的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細(xì)胞瘤，所以，后者的發(fā)病數(shù)量增多，范圍擴(kuò)大，根據(jù)臨床工作需要，又將上述病變分為數(shù)種變種，通常，在對(duì)無(wú)特殊細(xì)胞分化改變的多形性肉瘤重復(fù)進(jìn)行檢查時(shí)，即顯示惡性纖維組織細(xì)胞瘤的形態(tài)特征，惡性纖維組織細(xì)胞瘤明顯好發(fā)于男性。發(fā)病年齡較晚，一般從50~70歲，僅血管瘤樣型者可在20歲以前發(fā)病。惡性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于肢體(特別是下肢，尤以大腿為多見(jiàn))及腹膜后者主要為炎癥型變種，約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病，約10%的病變發(fā)生在淺表部位，相反，血管瘤樣型(變種... 更多>>

發(fā)病原因

理化因素（65%）一般認(rèn)為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，來(lái)源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，并分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞，軟組織的惡性纖維組織細(xì)胞瘤與其病變?cè)诠侵幸粯�，可繼發(fā)于放射治療后，目前已在乳癌腺，惡性淋巴瘤，漿細(xì)胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現(xiàn)前述現(xiàn)象。腫塊常呈多葉狀，灰—白色，有時(shí)為黃色或黃褐色(脂質(zhì)，含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區(qū)域，在血管瘤樣的類(lèi)型中出血病變區(qū)居優(yōu)勢(shì)，并伴發(fā)充滿(mǎn)血液的大腔隙，在炎癥病變中，黃色尤為明顯，有時(shí)出血和壞死較廣泛，以致整個(gè)腫瘤的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類(lèi)似于—囊性血腫，有時(shí)腫瘤外觀似已完全包被，但實(shí)際上，病變已浸潤(rùn)至其周?chē)慕M織。發(fā)病機(jī)制(1)多形分層型組織... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

隨著腫瘤的增大可出現(xiàn)其他器官受壓的癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病理檢查此瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，有些細(xì)胞有伸長(zhǎng)成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質(zhì)極少，因此，這些細(xì)胞呈成纖維細(xì)胞樣，其間可見(jiàn)少量膠原，另一些細(xì)胞呈多角形，有不規(guī)則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿，此種細(xì)胞呈組織細(xì)胞樣，其中有些細(xì)胞，由于儲(chǔ)有脂質(zhì)，空泡化很明顯，呈泡沫細(xì)胞樣，此外，尚見(jiàn)呈奇異，大而染色深的多核巨細(xì)胞，核絲分裂象常見(jiàn)，有些呈非典型性，細(xì)胞Vimentin染色陽(yáng)性。此瘤有多種亞型：黏液樣，炎癥性，血管瘤樣和巨細(xì)胞性。1.黏液樣亞型：細(xì)胞相對(duì)少的大片區(qū)域見(jiàn)寬的間隙，梭形和星狀細(xì)胞位于富有酸性黏多糖的基質(zhì)內(nèi)。2.炎癥性亞型：可見(jiàn)彌漫性致密的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)組織壞死伴發(fā)，在有... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷在影像學(xué)上，須同纖維肉瘤，溶骨型骨肉瘤，淋巴瘤，溶骨性骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別，在組織學(xué)上，須同纖維肉瘤（梭形細(xì)胞多，鯡骨樣結(jié)構(gòu)），骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見(jiàn)到的類(lèi)似惡性纖維組織細(xì)胞瘤區(qū)域，須進(jìn)一步研究，在惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學(xué)切片，此外，惡性纖維組織細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括癌的骨轉(zhuǎn)移，它們較長(zhǎng)的細(xì)胞排列成模糊的板層狀結(jié)構(gòu)，而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的細(xì)胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。

治療

惡性纖維組織細(xì)胞瘤西醫(yī)治療類(lèi)似于Ⅲ—Ⅳ級(jí)纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細(xì)胞瘤可在骨上多發(fā)，即使在很廣泛的切除后仍?xún)A向于局部復(fù)發(fā)。術(shù)前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數(shù)病例可產(chǎn)生良好的效果。術(shù)后化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細(xì)胞瘤的處理類(lèi)似骨肉瘤。特別強(qiáng)調(diào)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過(guò)骨肉瘤的切除范圍。Mohs顯微外科切除，較少?gòu)?fù)發(fā)。預(yù)后本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線(xiàn)皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。惡性纖維... 更多>>