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聽神經(jīng)鞘瘤

別名：
介紹：聽神經(jīng)鞘瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占顱內(nèi)腫瘤的7.79%～10.64%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發(fā)病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見，女略多于男。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭段，少數(shù)發(fā)生于該神經(jīng)的耳蝸部，隨著腫瘤生長變大，壓迫腦橋外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦腦橋角凹內(nèi)，腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性，如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。本瘤屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：耳鼻喉科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

聽神經(jīng)鞘瘤的病期較長，癥狀存在的時間可數(shù)月至數(shù)年不等，一般持續(xù)3～5年。大部分患者就診時主要癥狀是聽神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時或兩者同時或先后出現(xiàn)。耳鳴為高音調(diào)，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有聽力減退。耳聾更為重要，由于患者頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心、嘔吐，因此，常不為患者及醫(yī)生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進(jìn)行檢測，如果單側(cè)耳聾不伴有耳鳴常不能為患者所察覺，聽電話時偶爾發(fā)現(xiàn)聽力下降，或直至到完全耳聾或出現(xiàn)其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時才引起注意而就醫(yī)。病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)�；颊吣[瘤越小，... 更多>>

發(fā)病原因

病因（64%）：分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的發(fā)生與NF2基因失活有關(guān)，NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)，NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。發(fā)病機(jī)制（25%）：聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位，生長速度，發(fā)展方向，腫瘤大小，血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)，腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象，隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛，面部感覺減退，角膜反射遲鈍或喪失，舌尖及舌的一側(cè)感覺減退，如果三叉... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.聽力損害盡管已經(jīng)應(yīng)用多種技術(shù)和監(jiān)測方法來提高聽力的保存率，由于聽神經(jīng)對術(shù)中的損害比面神經(jīng)敏感，手術(shù)時容易造成損害，影響聽力，腫瘤體積的大小，腫瘤是否向外侵犯內(nèi)聽道以及內(nèi)聽道有無擴(kuò)大均可影響手術(shù)后的聽力情況。2.面神經(jīng)損害由于聽神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，所以直到面神經(jīng)纖維脫髓鞘超過50%或出現(xiàn)軸索變性，才會出現(xiàn)明顯的功能失常的臨床征象，因此，面神經(jīng)功能受損代表嚴(yán)重受壓，預(yù)示恢復(fù)不完全，腫瘤的大小，面神經(jīng)是否與腫瘤粘連以及腫瘤是否長入面神經(jīng)，可影響預(yù)后，手術(shù)中銳性分離，避免牽拉和電凝，可使面神經(jīng)的損傷減少的最小程度。3.腦脊液漏是聽神經(jīng)鞘瘤手術(shù)常見并發(fā)癥，據(jù)報道發(fā)生率為16%，大多發(fā)生的術(shù)后1周，腦脊... 更多>>

實驗室檢查

1.神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴，耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。(1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)，耳蝸或聽神經(jīng)的障礙，Bekesy聽力測驗，第Ⅰ型屬正�；蛑卸膊�，第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失，第Ⅲ，Ⅳ型為聽神經(jīng)病變，音衰退閾試驗如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。(2)前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神經(jīng)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(1)早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈，進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴，首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。(2)腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木，咬肌無力或萎縮。(3)出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。(4)頭痛，惡心嘔吐，視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題的關(guān)鍵在于早期診斷，最... 更多>>

治療

聽神經(jīng)鞘瘤西醫(yī)治療聽神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)為主要選擇。1.入路選擇手術(shù)有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路入路。經(jīng)迷路入路由于內(nèi)耳破壞，無法保存聽力。經(jīng)顱中窩入路，首先需要處理的是內(nèi)聽道上壁，可以充分顯露內(nèi)聽道內(nèi)的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭神經(jīng)和內(nèi)耳的供應(yīng)血管，這對于耳蝸神經(jīng)和迷路動脈的保護(hù)非常有利。但這種入路視野狹小，骨性標(biāo)致不易識別，小腦腦橋角的解剖結(jié)構(gòu)顯露差。出血不易控制，顳葉牽拉明顯，所以該手術(shù)入路有較大的局限性。枕下入路是常為神經(jīng)外科醫(yī)師所采用，主要原因解剖顯露好，腫瘤與腦干和內(nèi)聽道的關(guān)系顯示較為清楚，適合于所有不同大小的聽神經(jīng)腫瘤手術(shù)，加之高速電鉆提供更為便利的工具來磨除內(nèi)聽道... 更多>>