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漏斗胸

別名：
介紹：漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病，男性較女性多見，有報(bào)道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳，主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形，形成漏斗狀，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始向背側(cè)，到劍突上為最低點(diǎn)，形成船樣或漏斗樣畸形，帶使胸腔內(nèi)的臟器受到壓迫甚而移位，并導(dǎo)致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴(yán)重影響。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

漏斗胸男性較女性多見，男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳，15歲以下多見，40歲以上少見，這可能是因?yàn)閲?yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，引起呼吸和循環(huán)功能衰竭，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動(dòng)耐量降低，故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。漏斗胸是胸骨，肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形，兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁，漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（30%）：男性較女性多見，有報(bào)道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰，而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認(rèn)為與遺傳有關(guān)。生理因素（20%）：有人認(rèn)為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成;亦有認(rèn)為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時(shí)將胸骨和劍突向后牽拉所致。發(fā)病機(jī)制年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸逐漸不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差，后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，嬰幼兒脊柱側(cè)彎可不明顯，青春期以后脊柱... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心，肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥，有時(shí)會(huì)合并肺發(fā)育不全，Marfan綜合征，哮喘等疾病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

描述方法1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。2.漏斗指數(shù)（FI）是另一種表達(dá)畸形的方法。FI=（a×b×c）÷（A×B×C）a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度。A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離。判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是：重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2。3.漏斗部注... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然，無需鑒別，它與另一種常見的胸廓畸形－雞胸的區(qū)別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起，狀如禽類的胸骨故而得名，漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形，狀如漏斗。

治療

漏斗胸西醫(yī)治療急救(緩解措施)在上世紀(jì)七十年代，國外此類手術(shù)年紀(jì)最小的患者的年齡約4～5歲。目前最佳手術(shù)年齡應(yīng)視醫(yī)院條件和手術(shù)醫(yī)生水平而定。專家認(rèn)為，根據(jù)小兒骨質(zhì)的特征，漏斗胸的最佳矯正時(shí)機(jī)是在2到4歲，低年齡手術(shù)可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手術(shù)，大部分效果是很好的。傳統(tǒng)的治療方法國外糾正漏斗胸的手術(shù)始于上世紀(jì)七十年代，我國八十年代也有開展此類手術(shù)。低年齡幼兒手術(shù)在九十年代逐漸成熟。過去治療漏斗胸的常規(guī)方法是在前胸縱、橫向切開約10厘米的窗口，切除畸形肋骨后再用鋼針固定。手術(shù)的創(chuàng)傷大，出血多，而且因患兒的胸廓完整性被破壞，短時(shí)間內(nèi)肺功能受嚴(yán)重影響，會(huì)造成支氣管堵塞、肺不張導(dǎo)致嚴(yán)重缺... 更多>>