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嗜酸性筋膜炎

別名：
介紹：嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是指一種累及肢體皮膚深筋膜而有硬皮病樣表現(xiàn)的結(jié)締組織疾病，又稱伴高γ球蛋白血癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多的彌漫性筋膜炎、嗜酸性粒細(xì)胞增多性彌漫性筋膜炎、舒爾曼綜合征等。本病可能為局限性硬皮病的皮下型。臨床上較少見。主要表現(xiàn)為皮損突然發(fā)作，硬皮病樣皮膚損害，末梢血嗜酸粒細(xì)胞顯著增高。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

以男性多見，男女之比為2︰1，發(fā)病年齡30-60歲為多，發(fā)病前常有過度勞累史，劇烈運(yùn)動(dòng)，外傷，受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。常以肢體皮膚腫脹，繃緊，發(fā)硬起病，或兼有皮臉紅斑及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數(shù)從股部，腰腹部或足背等處起病，病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受及，損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清，患肢上舉時(shí)，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷，患區(qū)皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。一般無明顯全身癥狀，少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛，乏力，低熱等，病變累及關(guān)節(jié)附近時(shí)可致關(guān)... 更多>>

發(fā)病原因

本病病因尚未明了，目前多認(rèn)為其發(fā)病與免疫異常有關(guān)，如一些患者中可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，補(bǔ)體低下，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時(shí)伴發(fā)一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病，對(duì)于本病的歸屬，有認(rèn)為本病屬硬皮病病譜中的一個(gè)類型，即介于局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其不屬于硬皮病，系一獨(dú)立疾病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥：1、關(guān)節(jié)或肌肉酸痛，乏力，低熱等。2、關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。3、纖維性外周性神經(jīng)病變。4、有報(bào)道肺，食管，肝，脾，甲狀腺和骨髓也可受累，如心包積液，阻塞為主的混合性通氣障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高，血沉增快，丙種球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，類風(fēng)濕因子，抗核抗體少數(shù)陽(yáng)性，血清肌漿酶CPK和AST少數(shù)增高，24小時(shí)尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高，甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部位袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血粘度增高。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹，結(jié)合發(fā)病前常有過度勞累，外傷，受寒等誘因，不難診斷，必要時(shí)作病損活組織檢查協(xié)助診斷。鑒別診斷本病有時(shí)需與成人硬腫病相鑒別，后者常起病于頸項(xiàng)部，隨后波及面，軀干，最后累及上，下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹，發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹，均質(zhì)化，其間隙充滿酸性粘多糖基質(zhì)，此外，本病尚需與皮肌炎相鑒別，后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背，指節(jié)背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK，LDH和AST以及24小時(shí)尿肌酸排出量顯者增高等。

治療

嗜酸性筋膜炎西醫(yī)治療丹參注射液16～20ml(2ml含生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)3～6個(gè)療程常有較好效果。西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對(duì)部分病例有效。對(duì)早期病例采用糖皮質(zhì)激素有一定效果，常用潑尼松，每日30～60mg，連服1～3個(gè)月。非甾類抗炎藥對(duì)緩解關(guān)節(jié)、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿(1～1.5mg/天)、青霉胺(0.25～1.0g/天)或中藥積雪甙等。應(yīng)用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者，療效滿意。一般用藥1個(gè)月即可顯效，半年后皮損局部得到恢復(fù)。用法：口服雷尼替丁，150毫克/次，早、中、晚各服1次，溫開水送服。嗜酸性筋... 更多>>